特发性肺间质纤维化:( tefaxingfeijianzhixianweihua )

特发性肺间质纤维化症状_特发性肺间质纤维化怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

别名：
Hamman-Rich综合征
,
隐原性致纤维化肺泡炎
,
特发性弥漫性肺间质纤维化

下面是关于特发性肺间质纤维化的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
特发性肺间质纤维化为一种不明原因引起的肺泡炎。
病因：
病因不明，可能与自身免疫有关。
人群：
多在4o—50岁发病，男性稍多于女性。
病理：
肺部病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点，肉眼观察肺脏质地坚实，触感如橡胶。镜检示肺组织结构变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方形或短柱形，肺泡隔增厚，内有灶性出血及纤维母细胞增殖。肺泡腔有以大单核细胞为主及组织细胞、嗜酸细胞的渗出液；间质水肿．有单核细胞、淋巴细胞及少量浆细胞浸润，随后出现成纤维细胞和大量胶原纤维，产生广泛间质纤维化。
诊断标准：
隐原性致纤维化肺泡炎（特发性弥漫性肺间质纤维化）诊断标准:
日本厚生省特种疾病调研纽织cfa诊断标准（1981年）
（一）主要症状和体征
1.干咳。
2.气急（hugh-jonesⅡ级以上）。
3.杵状指。
4.特殊啰音（细捻发音或velcro啰音）。
（二）胸部x线所见夷
1.阴影的分布（弥漫性分布，肺下野>肺上野，周边性分布）。
2.阴影的性质（结节，云絮状，结节加网状，多发小透明亮影）。
3.肺缩小（横膈上举，叶间裂隙移位，肺门影移位，纵隔扩大）。
（三）肺功能检查
1.肺容量减少（%vc、%tlc降低）。
2.肺弥散功能降低（%dlco、%dlco/va降低）。
3.低氧血症（pao2降低，a-ado2增大）。
（四）血液免疫学检查
1.esr增快。
2.ldh升高。
3.ra试验阳性。
（五）病理学检查
包括肺活检所见，另有诊断标准。
诊断判断：①确诊：包括（二）项在内达3项以上者，达到（三）（四）项者。②疑诊：包括（二）项在内达到2项者。规定排除以下疾病：尘肺、肺结核、慢性支气管炎、肺癌、结节病、胶原病、过敏性肺泡炎、放射性肺泡炎、药物引起的肺泡炎。
注：各项中须达到4小项中的3项，3小项中的2项，方能成立。
体征：
临床表现常隐潜起病，以缓慢进行性呼吸困难为主要症状，可伴轻度干咳，但很少咯血。少数病例发病急，病情进展迅速及至出现严重呼吸困难。晚期病例因右心长期受累，诱发肺心病，常最后死于呼吸、循环衰竭。急性病例可在4—34周死亡。
体检：
见呼吸浅速，不同程度发绀，多数有杵状指（趾）。两肺底部湿啰音。少数病人还有胸腔积液、胸膜增厚或钙化。
影响诊断：
肺部x线表现早期可基本正常。后期出现两肺中下野弥漫性网状或结节状阴影，
实验室诊断：
肺功能示肺容量和弥散功能进行性下降，血乳酸脱氢酶、类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白均增高。
疗效评定标准：
好转：症状减轻，胸部x线检查、肺功能检查好转，生活能基本自理。
治疗：
肾上腺皮质激素治疗有助于急性病例缓解症状，但对慢性病例多无效，应用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酞胺的疗效尚不肯定。继发肺部感染常是病情恶化、导致死亡的直接原因，故预防和及时控制感染十分重要。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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