分单发性和多发性两种,两者组织像相似,然前者分化更好。
重要病理改变
b 有角质囊肿,
c 瘤团周围纤维组织增生明显。
一般病理改变
a 肿瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,
b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状,周围细胞呈栅栏状排列,
c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔,
d 角质囊肿常见中央角化突然而完全,破裂时,可出现异物肉芽肿反应,
e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无,
f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。
病理鉴别诊断
基底细胞癌:肿瘤不对称,有核分裂及细胞坏死,瘤团与间质间有裂隙,瘤细胞无筛孔状排列。
多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。
单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别
临床特点
多发性毛发上皮瘤
a 女性多见,幼年发病,随年龄增大,数目逐渐增多,
b 系常染色体显性遗传性疾病,
c肿瘤好发于面部,以鼻唇沟为主,但病情严重者,其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害,
d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节,直径3mm~10mm,较大的损害表面可有毛细血管扩张,表面光滑,球形或圆锥形,质硬。
单发性毛发上皮瘤
a 成年发病,非遗传性疾病,
b 肿瘤几乎都发生于面部,
c 皮损与多发性相似,但瘤体生长较缓慢。
临床鉴别诊断
汗管瘤:好发于中年女性下眼睑的肤色半球形丘疹或结节,遇热出汗时加重。
别名
毛源性错构瘤 (Trichogenic hamartoma)
多发性毛发上皮瘤(Mutiple trichoepithelioma)
腺样囊性上皮瘤(Epithelioma adenoides cysticum)
多发性良性囊状上皮瘤 (Multiple benign cystic epithelioma)
多发性丘疹状毛发上皮瘤 (Multiple papular trichoepithelioma)
【概述】
毛发上皮瘤(Trichoepithelioma)又名多发性丘疹性毛发上皮瘤(Multiple papular trichoepithelioma),囊性腺样上皮瘤(epithelioma adenoid cysticum)。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。
【治疗措施】
单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗,而多发者缺乏治疗方法,可试做皮肤磨削,但易发生疤痕。
【病理改变】
多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。
【临床表现】
可分两型:多发型和单发型。
1.多发型 较常见为常染色体显性遗传,多见于女性,发病多在十几岁之前。皮疹特点沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2~5mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变,无自觉症状。
2.单发型 与遗传无关。发病年龄常在20~30岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径小于2cm。