皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的症状介绍_皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙的病因和治疗方法

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　　先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。

病因病理

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙是由什么原因引起的？

　由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。近年来，由于分子生物学及蛋白化学的发展，细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。目前的难点是认识特殊基因突变与临床表现型的关系，突变的病理机制等以便制定合理的临床治疗策略。

症状检查

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙应该如何诊断？

　　皮肤弹性过度，提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展，可拉至15cm或更远，放手后又复原。皮肤血管脆弱，皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙，引起血肿或皮下出血，少数病人可伴有胃肠道血管壁病变，自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔，也可发生食管疝，消化道出血严重时可导致死亡。

鉴别

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙容易与哪些症状混淆？

　　1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂，无皮肤和关节的过度伸展。

　　2.Tuner综合征：表现皮肤关节松弛，但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

　　3.Marfan综合征：可有大关节过度伸展和脱位，眼和心血管异常，可见特征性蜘蛛指。

预防

皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙应该如何预防？

　　大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主，一般无不良后果，极少数病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。

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