原发性醛固酮增多症症状_原发性醛固酮增多症怎么治疗_吃什么药？

原发性醛固酮增多症:( yuanfaxingquangutongzengduozheng )

别名：
原醛症

下面是关于原发性醛固酮增多症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，引起高血压和低钾血症，病因多为单侧肾上腺瘤，少数为双侧肾上腺皮质增生，偶为肾上腺癌肿。临床主要表现为：①高血压证候群；②神经肌肉功能障碍，最常见为肌无力和周期性麻痹；③低血钾和失钾性肾病。
病因：
原醛症可分为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症和地塞米松可抑制性醛固酮增多症（又称acth依赖性原醛症）。
1．醛固酮瘤：占原醛症的80％～90％，主要为肾上腺皮质腺瘤，多为单侧单个；极少数为肾上腺癌肿。
2．特发性醛固酮增多症：是由肾上腺双侧球状带细胞增生引起，发病原因尚不明。可能为某种肾上腺外因子兴奋醛固酮分泌所致，但此因子又不同于血管紧张素Ⅱ或acth；或与血清素或组织胺介导的醛固酮分泌过度兴奋有关；或与肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加有关。
3．地塞米松可抑制性醛固酮增多症：有认为此型的病因是分泌醛固酮的细胞上有异常的acth受体。患者的球状带、束状带都可有增生，在用地塞米松后醛固酮和束状带的其他产物都受到抑制，而患者的球状带对内源性血管紧张素一肾素的反应仍然存在，因此有人认为此型患者的醛固酮来自束状带。本病有家族性发病倾向，也可为散发型，用糖皮质激素如地塞米松可获良好效果。
病理：
本病主要病理改变在肾上腺和肾脏。肾上腺以单一腺瘤为最多见，约占80％～90％，多为1～2cm，少有超过3cm者，包膜完整、切面呈桔黄色，镜下示肿瘤由大透明细胞组成，电镜下瘤细胞线粒体嵴呈小板状，具有球状带细胞特征。多发性腺瘤或增生伴结节少见。双侧增生约占9％，大多为球状带弥漫性增生，镜下见大量透明细胞。 acth依赖型除球状带增生外，也可为束状带增生。增生腺体大多增大。腺癌仅占1％；较腺瘤为大，腺癌细胞多有坏死，此点可与腺瘤相区别，且电镜下癌细胞常无基膜。
肾脏病变为长期失钾所致；近曲小管上皮细胞空泡形成，水肿变性、颗粒样变及上皮脱落，远曲小管及集合管呈颗粒样变，萎缩扩张，严重者有肾小管坏死。肾小管呈玻璃样变，周围纤维化。高血压历时较久者肾小动脉管壁增厚，肾小球旁细胞减少，颗粒消失。
病理生理：
大量醛固酮的滞钠排钾是本病的基本病理生理变化，但由于水钠滞留，细胞外液扩张到一定程度引起体内排钠反应，血容量扩张又可刺激心钠素的分泌，心钠素具有利水、利钠作用，故本病很少发生水肿。醛固酮可加强血管对去甲肾上腺素的反应性而引起高血压。钾的大量丢失会引起神经、肌肉、心脏及肾脏的功能障碍。细胞内k+丢失，na+、h+进入细胞内引起细胞内酸中毒，而细胞外液ph值上升，呈碱血症。一般情况下在因吐泻等原因引起失钾时，肾脏远曲小管通过加强na+一h+交换，减弱na+一k+交换而保留钾，但在原醛症中因大量醛固酮的存在而继续滞钠保钾，故尿液仍呈中性或碱性，碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足搐溺。
醛固酮增多后可抑制肾素分泌，故原醛症又称低肾素性醛固酮增多症，与继发性醛固酮增多症中肾素分泌增多明显不同。
诊断标准：
原发性醛固酮增多症诊断标准:
1.高血压可伴动脉硬化及心脏异常，如心脏扩大、心律失常等，降压药效果不显著。
2.低血钾、低血氯性碱中毒、高血钠、尿钾排量增多。肌无力、手足搐搦、口渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低、碱性尿等。
3.血浆醛固酮升高，血管紧张素Ⅰ、Ⅱ降低，且不受激发试验（如立位加速尿注射）及抑制试验（高钠试验）的影响。血浆皮质醇尿17-oh-cs、17-ks排量正常。安替舒通试验可降低血压、纠正电解质紊乱。
4.肾上腺定位检查如b型超声波、ct、125碘-19-胆固醇扫描等可确定肾上腺腺瘤存在。
5.除外其他原因的高血压，尤其是伴有继发性醛固酮增多症的高血压。
6.病理检查证实为肾上腺皮质腺瘤、癌或增生。

附：原发性醛固酮增多症的诊断标准（戴瑞鸿主编：内科疾病诊断标准）。
（一）临床症状
1．高血压，心脏肥大，心律不齐。
2.多尿，夜尿。
3．肢端麻木，手足搐溺，可出现周期性麻痹。
（二）实验室检查
1．尿钾增多，每日常在40mmol／l以上。
2．尿呈中性或碱性。
3．血钾降低，常在3mmol／l  （11.9mg／dl）以下，血钠增高。
4. 低钾性代谢性碱中毒。
5．血和尿醛固酮增高，在高钠饮食后仍增高。
6．血肾素活性低下，在低钠及利尿剂刺激下，肾素活性并不增高。
7．血皮质醇浓度正常。
（三）病因和病理诊断
1．醛固酮瘤，血浆醛固酮基值（上午8时）明显升高，取立位后上午12时结果无进一步上升，或反而降低；放射性碘化胆固醇肾上腺照相示肿瘤放射性浓集，  ct扫描可显示肿瘤。
2．增生型患者于立位4小时后，醛固酮有明显上升；肾上腺照射示双侧肾上腺均有放射性浓集；增生型中地塞米松可抑制性醛固酮增多症，经地塞米松治疗2～3周后，病情可以明显改善。
说明：诊断本病时尚应除外伴有高血压、低血钾的其他疾病，如肾动脉狭窄性高血压、失钾性肾炎和肾素瘤等。
诊断依据：
根据临床表现和实验室检查结果，对同时有高血压和低血钾的病人要怀疑本症，如有典型的血、尿生化改变和安体舒通试验能纠正代谢紊乱和降低血压，则诊断可初步成立；如能证实醛固酮分泌增高和血浆肾素-血管紧张素活性降低，则可确诊。作131i-19-碘化胆固醇肾上腺显影有助于肾上腺肿瘤的定位。
体征：
（一）高血压症群：为本病最早最常见之症候群，随病情进展血压可渐高，为22.7／13.3～28／17.3kpa，患者可有头痛、头晕、耳鸣、弱视、高血压眼底等。对降压药疗效较差。
（二）神经肌肉功能障碍
1．阵发性肌无力和麻痹  此是本病患者的常见症状。患者低血钾，在吐、泻、寒冷、劳累及服失钾性利尿剂后可进一步加剧，突然发生肌肉软弱麻痹。一般为晨起两下肢不能自主移动，重者累及两上肢以至全身，极重者甚至影响呼吸肌而出现呼吸麻痹。初发时常伴感觉异常，感到麻木或蚁行感或肌肉隐痛。发作为周期性。
2．阵发性手足搐搦及肌肉痉挛部分患者可出现此症状，并伴以束臂加压征（trousseaus征）及面神经叩击征（chvostek征）阳性，持续数日或数周，可与阵发性麻痹交替出现。这一症状的出现与碱中毒时游离钙降低及低镁血症有关。
3．失钾性骨病及肾盂肾炎长期严重缺钾，肾小管空泡变性，肾浓缩功能障碍，致使尿多，尤其夜尿多、烦渴、多饮。患者常并发尿路感染、肾盂肾炎。
4．心律失常  以早搏和阵发性室上性心动过速较为常见，严重者可出现心室颤动。
影响诊断：
1．b超检查 可探出直径大于1cm的腺瘤，但难以明确较小者和增生型。
2．ct或mri 可以查出大于lcm直径的肿瘤，但与增生型伴结节者分辨有一定困难。
实验室诊断：
1．安体舒通试验 安体舒通是强有力的醛固酮拮抗剂。每日320～400μg（微粒型），分3～4次口服，连续服至少l～2周，对比服药前后血、尿钾、钠、ph及co2结合力和尿量等。如系本病则血压下降，血钾上升，血co2结合力下降，尿钾减少，尿ph变为酸性，肌无力及麻木感症状改善。
2．普食下钠、钾平衡试验保持普通饮食（每日钠160mmol、钾60mmol）观察一周，可显示病人钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡或近于平衡。
3．低钠试验和高钠试验 低钠试验为每日摄入钠10～20mmol，钾60mmol，本病患者由于到达远曲小管的钠明显减少，虽有大量醛固酮存在，钠钾离子交换显然减少，尿钾减少，血钾随之上升。肾脏病患者即使限制摄钠，尿钠排泄仍不减少，尿钾也无明显减少，血钾过低也不易纠正。高钠试验用于病情轻、血钾降低不明显的可疑病例。每日给钠240mmol，钾60mmol一周，本病患者由于大量钠进入远曲小管作钠钾交换，因此尿钾增多，血钾下降更明显，对血钾较低病人不宜作此试验。
尿：
1、尿常规ph呈中性或碱性， 出现间隙性或持续性蛋白尿，尿量增多，尿比重偏低且较固定，常在1.010～1.015之间，少数呈低渗尿。并发肾盂肾炎可有白细胞。
2、醛固酮和肾素测定：放免法测得尿游离醛固酮的正常值为0.35±0.15μg/24小时，而原醛症病人达0.95±0.59μg/24小时，由于血钾对醛固酮水平的调节在原醛症病人中十分敏感，因此该项测定宜在适当补钾使血钾水平较为稳定时进行。原醛症病人由于醛固酮的负反馈抑制使血浆肾素及肾素活性降低。
鉴别诊断：
本病确诊后，须进一步鉴别是腺瘤还是增生，因为大多数增生病例不需手术，而腺瘤患者手术效果满意。鉴别方法有：
（一）上午立卧位试验：双侧肾上腺皮质增生的原醛症病人，在上午8～12时保持直立体位4小时后，血浆醛固酮水平明显升高，这与直立后肾素升高，加上增生的肾上腺对血管紧张素Ⅱ敏感性增强所致。
若是腺瘤患者则醛固酮水平可降低，因为这时醛固酮水平主要与acth的昼夜节律有关，上午是acth分泌的低潮。
（二）赛庚啶试验：5-羟色胺可调节醛固酮的分泌，口服5－羟色胺拮抗剂赛庚啶8mg，服药前及服药后每隔半小时抽血1次，共4次，测定血浆醛固酮水平，大多特醛症患者血浆醛固酮下降4ng／dl以上，或较基值降低30％以上，多数病人在服药后90分钟下降最明显，降幅平均约50％，醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化。
（三） 影像学检测：通过b超、ct、mri、肾上腺同位素扫描或肾上腺血管造影等手段，对鉴别是增生还是腺瘤有一定帮助，但对增生型伴结节者则鉴别有困难。
疗效评定标准：
1.治愈：症状消失；血压正常；电解质紊乱消失；血、尿醛固酮，血管紧张素Ⅰ、Ⅱ及肾素值、激发及抑制试验反应均恢复正常；随访5年无复发。
2.好转：症状改善；血压下降；各项生化指标均接近正常，但仍需用安替舒通、糖皮质激素等药物长期维持治疗。
预后：
醛固酮瘤手术效果较好，术后临床症状消失、电解质紊乱纠正、血压可正常或接近正常。特发性醛固酮增多症患者虽经手术能纠正低血钾，但血压下降不满意，故此类患者多不做手术而以药物治疗。 acth依赖型地塞米松长期治疗。中医辨证治疗对改善患者症状很有帮助。
治疗：
原醛症的治疗包括手术治疗和药物治疗。
1．手术治疗：适用于腺瘤（癌）病人。术前宜用适当低盐饮食，每日补充氯化钾3～6g，安体舒通120～240mg／日，分3～4次口服，待血钾正常和血压降至正常或接近正常后手术。
2．西药治疗：一般对增生型患者采用药物治疗，安体舒通剂量范围从每天50mg一次到每天100mg次，长期应用会出现男子乳房发育、阳萎，女子月经失调、乳房作胀等副作用，可改用氨苯蝶啶或氨氯吡咪，但它们不象安体舒通是醛固酮受体的竞争抑制剂，因此应用时要加用一般降压药物。对地塞米松可抑制型应予地塞米松治疗，每日1～2mg 口服，约2周后可见降压效果。降压还可选用硝基吡啶等钙通道阻滞剂。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛，药价低廉。专属私人医生，请加微信联系！

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