原发性高脂蛋白血症:( yuanfaxinggaozhidanbaixuezheng )
下面是关于原发性高脂蛋白血症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 原发性高脂蛋白血症是一组遗传性血浆脂类代谢障碍疾病，以血浆脂类升高为主要特征，一般可分为五型。 |
| 诊断标准： |
| 高脂蛋白血症的诊断标准： 1.血清胆固醇（ch）和/或甘油三酯（tg）升高，称高脂血症；血清脂蛋白升高或出现异常脂蛋白称高脂蛋白血症。 2.排除继发性高脂蛋白血症如糖尿病、肾病综合征、甲状腺机能减退、胰腺炎、胆道阻塞、避孕药、异常球蛋白血症等。 3.原发性者常有家族史。可有黄色瘤、动脉粥样硬化等表现；血tg明显增高者可发生脂肪肝，或急性胰腺炎。 4.高脂蛋白血症分型及诊断标准 附：高脂蛋白血症分型（who.1970年） |
| 病史： |
| 如父、母β同时有血胆固醇增高或在50岁前有心肌梗死病史，尤需警惕本病的可能。 |
| 体征： |
| 儿童中多见的Ⅱ型即家族性高胆固醇血症，属常染色体显性遗传，患者因细胞膜缺乏低密度脂蛋白(ldl)受体，致血中β脂蛋白不能摄入细胞内进行正常降解而引起代谢障碍。纯合子患者常于生后或儿童期在皮β、肌腱出现结节状黄色瘤，10岁以内可出现冠状动脉硬化症状，并进行性加重，预后常较差。杂合子患者于儿童期可无症状，少数有皮肤结节状黄色瘤及脂性角膜炎，至成年期常见皮肤黄色瘤，伴进展较快的冠状动脉硬化性心脏病。 |
| 鉴别诊断： |
| 鉴别诊断时应除外克汀病、阻塞性黄疸、肾病综合征等引起的继发性高β脂蛋白血症。 |
| 疗效评定标准： |
| 1.1974年上海复方丹参协作组制订的血脂增高疗效评定标准（胆固醇+甘油三酯） （1）血脂增高分级为了评定血脂增高轻重作如下分级。 轻度： 中度： 重度：>正常值+2000mg。 （2）血脂疗效分级轻度血脂升高：①显效：血脂下降达正常水平。②无效：血脂下降未达正常水平。③加重：血脂升高到中度标准。 中度血脂升高：①显效：血脂下降达正常水平。②有效：血脂下降到轻度标准。③无效：血脂下降未达到轻度标准。④加重：血脂增高到重度标准。 重度血脂升高：①显效：血脂下降到轻度标准或正常水平。②有效：血脂下降到中度标准或血脂下降水平未达中度标准，但绝对值下降100mg以上。③无效：血脂下降水平未达中度标准。④加重：绝对值增加100mg以上。 2.中国循环杂志1988；（1）：50 （1）显效：tc降15%以上；tg降30%以上；hdl-c升10mg/dl（0.26mmol/l以上；tc-hdl-c/hdl-c降20%以上。 （2）中效：tc降10%～14%；tg降20%～29%；hdl-c升0.18～0.23mmol/l（7～9mg/dl）；tc-hdl-c/hdl-c降10%～14%。 （3）有效：tc降5%～9%；tg降10%～19%：hdl-c升0.1～0.16mmol/l（4～6mg/dl）；tc-hdl-c降10%～14%。 （4）无效：tc降5%以下升10%以下；hdl-c升、降0.1mmol/l（4mg/dl）以下；tg及tc-hdl-c/hdl-c升、降10%以下。 （5）恶化：tc、tg、tc-hdl-c/hdl-c升10%以上；hdl-c降0.1mmol/l（4mg/dl）以上。 |
| 治疗： |
| 主要进行饮食控制治疗，在保证足够蛋白质和热能前提下，脂肪量要求限制在占热能的20％左右，必要时加用降血脂药物，如考来烯胺又名消胆胺(每日0.3g／kg口服)，烟酸(每日0.15mg／kg口服)，氯贝特(安妥明)，氨基水杨酸等。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛，药价低廉。专属私人医生，请加微信联系！
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