鱼鳞病:( yulinbing )

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下面是关于鱼鳞病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
鱼鳞病(ichthyosis)是一组表现为皮肤干燥、粗糙，并伴特殊形态如鱼鳞状鳞屑的皮肤病。可分为遗传性和获得性两大类。本条目主要叙述遗传性鱼鳞病。
病因：
鱼鳞病的发病机制尚不很清楚，以往认为与维生素a缺乏有关。近认为鱼鳞病的病理改变，主要为角化过度。
季节：
皮损与外界气候的温度、湿度有关，一般冬季重，夏季轻，有时可完全消退。
发病机理：
从细胞动力学的观点来看，一种可能是由于细胞增殖过快，从基底细胞到角化细胞的转换周期缩短；另一种可能是角化细胞脱落速度减慢，致使角质层增厚。不同类型的鱼鳞病，其发病机制不同。板层样鱼鳞病及大疱性鱼鳞病，主要由于细胞增殖成倍加快；常染色体显性遗传和性联隐性遗传鱼鳞病，主要是由于角化细胞之间粘性增加，脱落速度减慢，尤在性联鱼鳞病中更为明显。近年来，发现此类患者血清中及皮肤角质层中类固醇硫酸酯酶缺陷，使硫酸胆固醇含量升高，从而增加了细胞之间的粘性而使角化过度产生。
病理：
1、常染色体显性遗传型表现为表皮中度角化过度，伴有粒层变薄或缺如；
2、性联隐性遗传型表皮有角化过度，但粒层正常或稍增厚，棘层可有轻度增生；
3、板层状鱼鳞病表皮有致密的大块角化过度，偶有角化不全，表皮突较明显；
4、大疱型鱼鳞病可有明显角化过度，伴细胞内水肿，表皮细胞网状空泡或溶解。
诊断依据：
以上四型可根据其临床表现加以鉴别，皮损组织病理也可辅以鉴别。
病史：
1、常染色体显性遗传鱼鳞病：家族中常有类似病史或"干皮"病史。患者常伴有掌跖角化、毛周角化及异位病史。
2、性联隐性遗传鱼鳞病：患者常有隐睾病史。一般无掌跖角化、毛周角化及遗传过敏性病史。
体征：
遗传性鱼鳞病，主要分为以下四种类型：
1、常染色体显性遗传鱼鳞病：致病基因为常染色体显性基因。患儿出生时，病变常不太明显，往往在出生后3个月到5岁之间开始发病。表现为皮肤干燥，伴淡褐色或肤色鳞屑，鳞屑可呈糠状或呈菱形、鱼鳞圆形或多角形，周边翘起，中央紧贴皮肤。皮损好发于背部、四肢伸侧，尤以小腿为甚。膝、肘、腘、腋下等皮肤弯曲皱褶处常无损害，头皮及面部较少累及。
2、性联隐性遗传鱼鳞病：病变基因位于x染色体上，为隐性，因此，患者绝大多数是男性。女性只是基因携带者。出生后1-2个月即发病，一般不超过1岁。皮损表现为大而厚的深棕色鳞屑，除分布于四肢伸侧、背部以外，肢体屈面、腹部、头面部亦受累，尤在皮肤皱褶、弯曲部亦可见鳞屑。有时可有角膜营养障碍而发生角膜混浊，但并不影响视力。
3、板层状鱼鳞病：为常染色体隐性遗传。出生时即全身覆有角质膜，类似胶样婴儿。2周左右，膜状物逐渐脱落，代之以广泛性大片鳞屑，部分鳞屑呈大四方形，黑棕色或黄灰棕色，中央粘着，边缘游离高起。严重者鳞屑可很厚，如铠甲样，基底稍潮红，面部皮损尤其明显，使面部绷紧，眼睑及唇粘膜外翻，这一突出表现可作为重要的诊断依据。皮损全身分布，包括头皮及四肢弯曲部位。掌跖角化显著并伴皲裂。甲板常有沟、嵴表现。
4、大疱型鱼鳞病：又可称为表皮松解角化过度型鱼鳞病，为常染色体显性遗传。患儿出生时，全身皮肤潮红，并有表皮松解现象，例如皮肤经过产道或受外力摩擦后，皮肤即被撕落而呈片状糜烂面。除全身皮肤潮红以外，逐渐产生较多细小鳞屑，但在四肢屈侧及腋、肘、腹股沟等弯曲部位，鳞屑常呈灰棕色疣状，有时如"豪猪"样表现。儿童期，常在两小腿伸侧，发生松弛性大疱，至成人期大约有20％病例伴发水疱。水疱大小不一，可局限于某一部位或散布全身。毛发生长正常或稀疏，但有少数病例可发生成片疤痕性秃发。掌跖部多汗。
预后：
1、常染色体显性遗传鱼鳞病：随年龄增长，皮损日益加重，而至青春期后，由于皮脂腺和汗腺功能活跃，症状往往可减轻或消失，仅留有皮肤干燥感觉。
2、性联隐性遗传鱼鳞病：皮损逐日加重，症状常持续终生，青春期后也不改善。
3、板层状鱼鳞病：症状持续，终生不愈。
4、大疱型鱼鳞病：本病病程不一，严重型患者，皮损常有继发感染，对并发败血症，于婴儿期即死亡；中度者可在几月后或到儿童期趋消退，在皱襞等处留下局限性角化过度，但广泛红斑及鳞屑可持续到老年期。
治疗：
治疗以外用药为主，可减轻症状，缓解患者病痛。治疗原则为提高皮肤水合作用及促进角质还原，如15％尿素脂、硫黄水杨酸脂、0.1％维生素a酸脂外甩可减少鳞屑。近年来，发现性联隐性遗传鱼鳞病患者，表皮角质层中胆固醇减少，而用10％胆固醇脂外用，见到很好的疗效。口服维生素a酸、甲氨蝶呤等抗代谢类药物，虽有短期效果，但因其不良反应大，不能长期服用，临床治疗价值不大。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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