硬肿病:( yingzhongbing )
下面是关于硬肿病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:
简介: |
硬肿病(scleredema)是一种以突然发生弥散性、对称性皮肤硬肿为特征的少见病,多发生于感染性疾病之后,经过数月或数年可自行消退。 |
病因: |
病因未明,可能为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于细菌毒素所致的一种中毒性病变,尚有争论。 |
人群: |
本病多见于女性。 |
病理: |
组织病理示真皮约增厚3倍,胶原束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内有非硫酸盐酸粘多糖。血管周围轻皮浸润,或伴以少数毛细管扩张及水肿。 |
诊断依据: |
根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称弥散性皮肤发硬,而无萎缩、发炎及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。 |
体征: |
常在急性发热性疾病后数日至6周内开始发病,突然出现进行性对称性弥散性皮肤发硬,开始于颈后及肩部,在短期内累及面部、颈前、头皮、胸、背和上臂。有的病例亦可累及腹壁、臀部和大腿等处。 下肢受累较轻,而手足常不受侵。患区皮肤呈实质性非凹陷性硬肿,正常皮纹消失,皮肤呈棕黄色,表面光滑或带蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎及毛发脱落等现象。硬肿程度往往以颈、肩及面部为最重,触之有如硬橡皮样感觉。有时继硬肿之后,偶可有一时性红斑或丘疹性发疹。患者主观虽无痛痒,但如累及面部则无表情而呈假面具样外貌,口咽则可致吞咽困难,颈部则转颈小便,胸壁则吸气扩陶受限,关节皮肤变硬则活动不利。此外,少数病例可有肝肿大,心律失常,胸膜、心包和腹膜渗出,以及关节积液等病变。本病往往在发病后3-6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,个别病例痊愈后可再复发。部分患者抗"o"高于正常,其余均在正常范围内。 |
鉴别诊断: |
本病主要需和硬皮病作鉴别。 |
治疗: |
治疗除去感染性病灶以外,一般均采取对症和支持治疗。音频电疗有相当疗效。皮质激素、甲状腺和垂体制剂、对氨基苯甲酸以及透明质酸酶等均曾试用,但并无肯定和满意的效果。 |
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