遗传性血管性水肿:( yichuanxingxueguanxingshuizhong )

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下面是关于遗传性血管性水肿的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:

简介:
遗传性血管性水肿是一种很少见的疾患,水肿为单发病变,质坚韧、痛而不痒。不伴发荨麻疹。
诊断依据:
根据在口唇、眼睑或咽喉部等处突然发生局限性水肿、痒感不显,无全身症状,水肿多有家族史、反覆发作等情况,并有c1酯酶抑制物的缺陷和c4滴度降低等,常可确定诊断。
体征:
常于儿童期开始发病,面部、手、足、外生殖器皮肤,口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆发生水肿、恶心、呕吐。呼吸困难,甚至喉头水肿而窒息死亡。每次1—3d,有时可一周。作者曾见一家父子三人先后同患,其父即因反覆发作最后侵及喉部发生窒息而死亡,常因拔牙、创伤、扁桃体摘除和病毒感染而促使本病发作,情绪紧张也可加重。
治疗:
治疗与荨麻疹同,若有呼吸困难,应立即皮下注射0.1%肾上腺素0.3—0.5ml及抗组胺药物如苯海拉明20—40mg。必要时应作气管内插管或气管切开术,以保持呼吸道通畅。有时也可服用6- 氨基己酸,每日1o—16mg,如患者作手术,应预防性地应用新鲜冷冻血浆。近来报告可用新的脑下垂体前叶阻抑制——达那唑(danazol),有增加c4及c1酯酶抑制剂水平作用,具有一定疗效。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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