先天性转铁蛋白缺乏症:( xiantianxingzhuantiedanbaiquefazheng )
下面是关于先天性转铁蛋白缺乏症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:
简介: |
先天性转铁蛋白缺乏症很罕见,患者的血浆中缺乏转铁蛋白,肝的巨噬细胞含铁甚多而骨髓中几乎没有铁,因而产生低色素贫血。 |
病因: |
本病通过常染色体隐性遗传。 |
体征: |
患者的父母为杂合子,血浆中转铁蛋白的浓度为正常人的一半,并不伴有贫血。病人为纯合子,自幼有慢性贫血。可有肝脏轻度肿大。贫血程度轻重不一。血清铁浓度为).79—6.7μmol/l(10一38 μg/dl),血清总铁结合力4.2—14.5μmol/l(24—81μg/dl),血清运铁蛋白浓度(0—0.39g/l,正常值2—3g/l)。铁代谢的研究中胃肠道对铁的吸收正常或增多,血浆铁清除率正常或中等度加速,铁利用率减少至7%—55%(常值30%—100%)。如输入正常人的血浆或纯化的转铁蛋白,在10—14d内可见到网织红细胞增多及相继的血红蛋白浓度上升。 |
治疗: |
治疗时可每隔2—4月进行一次。尽量避免输入红细胞,以防含铁血黄素在骨髓外的组织中贮积过多,发生血色病。 |
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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛,药价低廉。专属私人医生,请加微信联系!
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