中央脑桥髓鞘溶解症:( zhongyangnaoqiaosuiqiaorongjiezheng )

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下面是关于中央脑桥髓鞘溶解症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
中央脑桥髓鞘溶解症（pontic central myelinolysis）是一种原发性对称性脑桥基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。
病因：
病因未明。多与代谢有关，见于营养不良和电解质紊乱，在低钠血症纠正过快时易发本病。有关致病因素包括：慢性乙醇中毒伴严重营养不良;慢性消耗性疾病，如肝硬化、肾病、白血病、电解质紊乱。就其病变呈中线分布，由中央向外扩展，双侧对称，与维生素b12缺乏所引起的脊髓后侧索变性相似，亦支持营养缺乏在致病方面的作用。
人群：
主要发生于成人，偶见于儿童及老年人。无种族差别。无家族遗传史。
病理：
通常病变位于脑桥中上段基部中央，显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展，双侧对称，上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚，其中少树突的胶质细胞减少或消失，而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞，有星形胶质细胞反应，无小血管炎性反应。
诊断依据：
诊断比较困难，以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑ct扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。
发病：
通常急性或亚急性起病，主要累及皮质球束和皮质脊髓束。
体征：
患者较快出现四肢弛缓性瘫痪，同时伴有面肌、舌肌无力，声带、咽喉肌麻痹，说话和吞咽困难，情绪不稳，强哭，强笑，腱反射消失，有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应，角膜反射消失，尿失禁，意识障碍程度随病变大小而不同，有的意识清楚，呈闭锁综合征。一般在2-3周内，病变发展到最大范围，如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损，可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡。能渡过急性期后而可恢复者罕见。
体检：
脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑ct扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。
电诊断：
脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。
影响诊断：
颅脑ct扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。
脑脊液：
脑脊液髓鞘碱蛋白升高。
鉴别诊断：
需与脑干血管梗塞、感染、肿瘤等鉴别。
治疗：
为防止纠正低钠血症过快而导致本病。原则上强调适当缓慢纠正，有时给高渗盐水和限制液体。如低钠血症不予纠正或纠正大慢时又会导致脑病和抽搐。少数颅压高应给脱水剂如甘露醇、尿素等以抗水肿。同时静脉点滴苯妥英钠，既能对急性抗利尿激素分泌过多有效，又可起控制抽搐发作之作用。密切注意呼吸监护对昏迷重症患者是关键措施。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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