先天性听骨链畸形:( xiantianxingtinggulianjixing )

先天性听骨链畸形症状_先天性听骨链畸形怎么治疗_吃什么药？-医学资源分享网

下面是关于先天性听骨链畸形的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失，造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。
发病机理：
听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成，有关它们的胚胎起源至今仍有争论。一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质，而镫骨来自第二鳃弓的间质，镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系；另一种较新的观点是锤骨头和砧骨体（包括砧骨短突）源起第一鳃弓的间质，锤骨柄、砧骨长脚，以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的畸形，而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常，根据这点，后一种观点比较符合临床所见的两类听骨畸形。
病理：
根据中耳手术探查所见，第一类为砧骨长突和镫骨板上结构形态畸变或不等程度的短缺，常伴随镫骨足板与卵圆窗融合（有时为卵圆窗骨性闭锁，足板仅为一扁圆骨板融合在闭锁的骨面上）。第二类为锤骨头和砧骨体融合并与上鼓室骨壁固定。第一类远较第二类为多见，即源起第二鳃弓间质听骨的畸形发病率为高。第一类型听骨畸形又可细分为镫骨足板固定（或卵圆窗骨性闭锁），砧镫关节强硬（无关节软骨所构成的关节面），砧骨长突变短（失去豆状突）或缺失，镫骨板上结构畸态或缺失（镫骨头、颈和足弓细长、部分或全部缺失〕。上述畸形可单纯一种存在或几种同时出现。第二类型听骨畸形有时可伴鼓膜松弛部内陷粘连，上鼓室外壁部分缺失和锤骨柄位置变直等。两类畸形都可能伴随面神经管骨裂（或伴有面神经部分脱垂或疝出），其解剖走行可能失常，但极少见到。
体征：
临床表现：第一类听听骨畸形的主要症状是耳聋，多数为单侧，电测听示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断，表现为高声顺；加听骨链基本完整而以镫骨足板固定（或与卵圆窗骨性融合）力主，则为低声顺，两者的镫肌反射都可能消失或减弱，外耳道和鼓膜多正常，个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳郭消失（尤其是上半部）等轻度畸形。第二类畸形也为传音性聋，锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺，鼓膜松弛部多少有些内陷，紧张部光泽正常，因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
鉴别诊断：
本病极易被误诊为耳硬化症。虽说本病的耳聋症状出生后即有，但病人诉述耳聋发生的时间是在他成年前后。这主要是因为本病多为单侧性，或虽为双侧，但听力损失不严重，小儿少年时期不注意，成年前后社交接触渐增，耳聋才始被觉察之故。所以，耳聋发展易被误认是后天进行性的过程，加卜外耳鼓膜多如常态，如不细心分析，就会误诊为耳硬化症。
治疗：
手术重建听骨链是唯一的治疗方法。第一类听骨畸形按畸形状态可作镫骨部分切除或人工听骨。凡镜骨足板固定的均应作足板部分切除，要装活塞式小柱。由于砧骨长突不全或缺失，小柱不能就近挂在砧骨长突上，而必须固定在锤骨柄上。如镫骨活动良好，砧骨不全的则可安放porp（partialossicularreplacementpros- thesis人造部分听骨赝复装置）或torp（totalossicularreplacementprosthesis人造全听骨赝复装置），porp连接镫骨头与锤柄，torp连接镫骨足板与锤柄，视镫骨板上构造完整与否而选用。
第二类听骨畸形多需作完壁式进路鼓室成形术，即联合进路鼓室成形术，手术要点是在保存上鼓室外壁和外耳道后壁的前提下，由乳突方向开放上、后鼓室及面神经隐窝，摘除砧骨和切除锤骨头，以使锤柄松动，然后在锤柄与镫骨之间用摘下的砧骨嵌入或“搭桥”，重新完善传声构造。

在线医师/免费咨询：

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
版权声明：本站内容来自大数据采集及用户投稿，如有侵犯您的权益，请联系我们删除。本帖内容仅供学术研究使用，请勿依据本内容自行用药，否则一切后果与本站无关，疾病用药请咨询专业医师！