铜缺乏症与铜过多症:( tongquefazhengyutongguoduozheng )

下面是关于铜缺乏症与铜过多症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
铜摄入不足或先天性铜代谢缺陷可引起铜缺乏症（copper deficiency），铜摄入过多又可致铜过多症（hypercupremia）。
病因：
1、铜缺乏症
人类较罕见，可表现为下列几种形式。①缺铜性贫血：较多见于严重营养不良的婴幼儿或长期肠道外营养患者。②婴幼儿卷发综合征：由于铜在肠内吸收的先天缺陷，铜不能通过细胞膜而被转运，血清铜及铜蓝蛋白浓度减低。③白化病：由于含铜的酪氨酸氧化酶的先天缺陷所致。④肝豆状核变性（wil- son病）：系由于遗传性铜代谢障碍所致。⑤血清铜水平减低：可并发于多种疾病而无明显症状，如细菌感染、病毒感染、类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、心肌梗死、急慢性白血病、甲亢和某些癌肿。
2、铜过多症
单独由于铜摄入过多而引起的食物性铜中毒较罕见。
发病机理：
铜缺乏症
①缺铜性贫血：由于铜摄入不足，致铜蓝蛋白（亚铁氧化酶）合成减少，引起二价铁氧化为三价铁并随着与转铁蛋白相结合的过程发生障碍，使铁不能被利用而参与血红蛋白的合成，导致小细胞低色素性贫血；缺铜时，铁的吸收和运输受到障碍，铁在肝内贮积，导致含铁血黄素沉着性贫血。血清铜、铜蓝蛋白和铁的浓度均减低，可并发中性粒细胞减少症和腹泻，或可见骨骼丢失矿质。
②婴幼儿卷发综合征：由于铜在肠内吸收的先天缺陷，铜不能通过细胞膜而被转运，血清铜及铜蓝蛋白浓度减低。
③白化病：由于含铜的酪氨酸氧化酶的先天缺陷，使酪氨酸不能进行羟化及其以后的一系列生化过程，因而不能生成黑色素，导致皮肤和毛发色素消失，使患者的皮肤和毛发均呈白色。
④肝豆状核变性（wil- son病）：由于遗传性铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白等含铜产物而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，因而引起肝硬化、豆状核变性（肌强直、震颤、构音障碍、精神症状）、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白活性减低，尿铜排泄增多。
⑤血清铜水平减低：
病理生理：
铜为人体必需微量元素，成人体内总含量为72（50-150）mg，其中1／2-1／3存在于肌肉中，约1／3存在于肝、脑、心、肾等器官。血浆铜浓度为116（70-150）μdl，其中90％-95％在血浆铜蓝蛋白中。老年人血铜正常偏高。成人每日需要摄入量为1-3.8mg。铜主要生理功用为组成多种氧化酶的成分，如血浆铜蓝蛋白、酪氨酸酶、细胞色素氧化酶、超氧化物歧化酶、赖氨酸氧化酶、多巴胺羟化酶等，因而铜参与能量代谢、血红蛋白合成以及结缔组织的胶原合成等生化过程。一般膳食均含铜，含铜较丰富的食物为牡蛎、肝、牛肉、坚果类、玉米、糙麦、豆类等，牛奶含铜量较少。普通膳食可提供铜2-3mg．已足够生理需要。摄入过多的铜乃随胆汁排泄。一般每日每公斤体重铜的生理需要量为：婴幼儿80μg、儿童40μg、成人30μg。
体征：
1、铜缺乏症
人类较罕见，可表现为下列几种形式。
①缺铜性贫血：小细胞低色素性贫血；含铁血黄素沉着性贫血。血清铜、铜蓝蛋白和铁的浓度均减低，可并发中性粒细胞减少症和腹泻，或可见骨骼丢失矿质。
②婴幼儿卷发综合征：表现为头发因角化缺陷而卷曲、精神异常、生长发育延滞（长骨骨髓病变）、神经脱髓鞘、共济失调、痉挛等，常在幼年死亡。
③白化病：不能生成黑色素，导致皮肤和毛发色素消失，使患者的皮肤和毛发均呈白色。
④肝豆状核变性（wil- son病）：肝硬化、豆状核变性（肌强直、震颤、构音障碍、精神症状）、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。
⑤血清铜水平减低：可并发于多种疾病而无明显症状。
2、铜过多症
临床表现为呕吐、腹泻、上腹痛、头昏、头痛、无力、心率增快、高血压、溶血性黄疸、尿毒症，最后昏迷死亡。
预后：
婴幼儿卷发综合征：常在幼年死亡。
治疗：
1铜缺乏症
①缺铜性贫血：必须同时服用铜和铁剂治疗，才见疗效。
②婴幼儿卷发综合征：可服用铜制剂（儿童0.2-0.3mg／d，成人10-15mg／d）。
③白化病：本病无特殊治疗。
④肝豆状核变性（wil- son病）：治疗可用d-青霉胺等络合剂，促铜排泄并对症处理。
⑤血清铜水平减低：积极治疗原发病。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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