先天性肺淋巴管扩张症:( xiantianxingfeilinbaguankuozhangzheng )
下面是关于先天性肺淋巴管扩张症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 先天性肺淋巴管扩张症属先天性肺囊性病，为淋巴系统的一种罕见的先天发育畸形，主要表现为双侧性先天性肺淋巴管呈不规则囊状扩张。 |
| 病理： |
| 病理改变主要是肺体积巨大而无弹性，呈囊状扩张的淋巴管互相交织成网，把肺分隔成小叶样结构，扩张的淋巴管内含有清晰无色液体，囊壁为扁平上皮细胞，无活瓣，淋巴管周围富有水肿液体，而未成熟的胚胎性结缔组织充当支架，常伴有复杂心血管畸形或常见的肺静脉异位引流。因此，可能血流动力学改变使其保持胚胎期淋巴管与肺实质的比例，也可合并先天性多囊肾或肾发育不良。 |
| 病理生理： |
| 从胚胎第9周开始，淋巴管的发生伸人肺芽，14周时形成巨大的淋巴管道，16周后生长缓慢，20周后淋巴管逐渐变为不明显。肺淋巴管扩张症在胚胎发育过程中，保持着胚胎12—16周时的淋巴管与肺实质比例的发育不良所形成。 |
| 体征： |
| 本病可分为三型，主要病变在肺称为原发型肺淋巴管扩张症，约占2／3，合并有先天性心血管畸形约占1/3；少数为全身性的，在其他器官也可发生淋巴管扩张，多见于小肠和肺。临床表现出生后很快出现呼吸窘迫和发绀，血气分析显示肺泡通气过低，男性略多，约30％发生于早产儿，多数在新生儿时期死亡。 |
| 影响诊断： |
| 胸片显示两肺呈肥皂泡样影，可有类似肺透明膜病、肺不张，浸润性改变，亦可完全正常。肺活组织检查能确诊。 |
| 治疗： |
| 两侧广泛性病变无法手术切除，只能对症治疗，预后不良。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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