特发性肠吸收不良综合征:( tefaxingchangxishoubuliangzonghezheng )

别名:
脾虚泻
,
湿泻
,
虚劳

下面是关于特发性肠吸收不良综合征的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:

简介:
特发性或原发性肠吸收不良综合征系由于小肠粘膜的某种缺陷,造成蛋白质、脂肪、碳水化物或维生素等的吸收功能异常。
病因:
本病的病因尚不明确,可能与对含麦胶 (面筋)的食物异常敏感有关。麦胶中所含的毒性麦素可能诱发肠粘膜的异常免疫反应而致病。遗传因素也可能与本病的发病有关,患者家族中常有多人发病。乳糜泻还可能与先天性酶缺陷有关。
诊断标准:
吸收不良综合征诊断标准:
1.腹泻,每日大便数次至十余次,量多,糊状,不成形,多泡沫,有油光和恶臭;可有体重减轻、贫血、浮肿、低蛋白血症、营养不良等表现。
2.大便苏丹Ⅲ染色脂肪球阳性。脂肪吸收试验及d-木糖试重症肝病或肾病综合征等患者发生。
3.多在肠道感染后发病,有发热、腹痛等感染征象。腹部有不定位压痛、反跳痛,但缺少板样张直。起病可呈不同形式:①腹水急剧生长;②剧烈腹痛似急腹症;③感染性休克;④原发病突然加剧,或发生肝昏迷;⑤少数症状较轻,须赖腹水检查发现。
4.腹水多呈不典型渗出液改变(为原有腹水漏出液稀释),比重常在1.012~1.018之间,rivalta试验阳性,细胞计数>0.5×109/l(500/mm2),分类以多形核细胞为主,腹水培养可有大肠杆菌等病原菌生长;腹水鲎试验(内毒素试验)可阳性。
体征:
1.腹泻:绝大多数病人有腹泻,典型者呈脂肪泻,粪便色淡,量多,含较多脂滴或呈泡沫样,多有恶臭。每日大便数次至数十次不等。腹泻多为持续性,也可间歇发作。少数轻症或早期患者可无明显腹泻。
2.腹痛:相对少见。多为胀痛,常在排便前发生。可伴有腹胀、恶心、呕吐及腹部轻压痛。
3.消瘦、无力:程度不一,严重病例体重明显减轻,甚至呈恶液质。消瘦、无力主要与蛋白质、脂肪吸收障碍有关,脱水、缺钾等继发性异常也是重要原因。
4.维生素缺乏及水电解质紊乱:常出现多种维生素缺乏及脱水、低钾等内环境紊乱。可表现为佝偻病、骨软化、手足搐搦、出血倾向、脚气病、口炎、毛囊角化、角膜干燥、夜盲、失钾性肾小管肾病等。
5.其他:由于血浆蛋白降低,常出现营养不良性水肿,或因继发感染而有发热。在脂肪泻明显时,常有夜尿增多。
影响诊断:
胃肠x线检查:小肠常有功能性改变,多见于空肠中段及远端,主要表现为肠腔扩大、积液和钡剂沉积,肠曲分节呈雪片状分布现象,粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管征”及钡剂通过延迟等。
实验室诊断:
肠吸收试验:是诊断本病的主要方法。常用的几种试验如下:
(1)脂肪吸收试验:口服40%碘油0.5ml/kg,前一晚顿服,翌晨留尿后于试管内递增成倍稀释至1:32。加入淀粉,变蓝即为阳性。正常稀释度范围为1:8~1:32,本病稀释度多在1:8以内。
(2)糖吸收试验:口服糖后血糖增加很少,增幅低于1.67mmol/l,支持诊断。
(3)木糖排泄试验:正常口服木糖(0.5g/kg)后30~60分钟,血中木糖量可达30~50mg/dl,并持续约60分钟。5小时内尿内排出量应为20~30%。糜乳泻病人口服后2小时内血木糖多不到10mg/dl,5小时内尿内排出量低于10%。
(4)维生素b12吸收试验:先肌肉注射维生素b12 1mg以饱和肝脏所需。试验时口服放射性同位素60co标记的维生素b12 1~2μg。正常24小时内尿中排出超过7%,如排出2~7%示轻至中度吸收不良,小于2%则提示小肠吸收功能严重不良。
组织学检验:
小肠粘膜活体组织检查:显微镜下可见绒毛缩短、形态不规则、互相融合或消失,表层环状细胞减少,柱状上皮细胞变低平,胞质有空泡等改变。部分病例粘膜粗厚,呈慢性炎症改变,绒毛仍存在,但杂乱无章。
鉴别诊断:
1.慢性细菌性痢疾:可有腹泻、腹痛。但常有急性细菌性痢疾病史,大便经常或间歇带有粘液或脓血,粪便培养有志贺氏菌属生长。
2.结核性腹膜炎:常有腹泻、腹痛和腹胀,病程迁延,多明显消瘦,易与肠吸收不良综合征混淆。但其粪便次数一般仅3~4次,呈稀糊状便,粪脂含量多无异常。结核菌素试验阳性。
3.症状性肠吸收不良综合征:肠管手术切除过多或肠管广泛病变,如短肠综合征、克隆氏病、淋巴瘤等也可继发引起肠吸收不良。鉴别主要靠原发病的其他表现,必要时做纤维肠镜或活检以明确诊断。
4.肠道易激综合征:多见于5~10岁儿童,主要表现为腹泻、腹痛及上腹饱胀等症状。但粪脂含量一般不高,大便次数相对较少,常有精神因素或其他诱因,有心悸、气促、胸闷、乏力等植物神经功能紊乱的表现。饮食调整、精神治疗,辅以适量镇静剂常有疗效。病理组织学及血生化检查无异常改变。
疗效评定标准:
吸收不良综合征疗效判定标准:
1.治愈:症状、体征消失,腹水恢复为漏出液改变。
2.好转:症状、体征明显改善,腹水基本呈漏出液改变。
治疗:
本病治疗尚无特异性方法,饮食调整有一定效果。
一、替补治疗
由于本病常有多种营养素的明显缺乏,治疗时应予以补充。
1.饮食:治疗开始阶段可禁食,采用全静脉营养代替饮食,或采用要素饮食。以后饮食中逐渐增加糖类、蛋白质。脂肪含量宜低,在腹泻发作期间每日应低于40g。若明确对某种糖类、蛋白质或脂肪吸收不良,则应从食物中长期剔除。对麦胶敏感者,尽量采用无麦胶的饮食治疗。
2.电解质:常需补充钙、镁、钾、铁等。具体用法是:①钙:口服葡萄糖酸钙每日3~6g,分3次,或静脉注射10%葡萄糖酸钙每日5~10ml。②镁:口服硫酸镁每日3g,分3次,或20%硫酸镁每日5~10ml,深部肌肉注射。③铁:常用硫酸亚铁每次0.1~0.3g,每日口服3次,疗效不佳者可肌注。④钾:10%氯化钾每日1~2ml/kg,分3次口服,胃肠道反应明显者改用10%枸橼酸钾,用法相同。
3.维生素:①维生素a:每日2万~5万iu,分1~2次口服。②维生素d:每日5000~3万iu口服,1个月后改用预防量每日400~800iu。③维生素k1:每次5~10mg,每日肌注2次,或维生素k。每次2~4mg,每日3次口服。④叶酸:每日5~10mg口服。⑤b族维生素:可补充b1、b2、烟酸、b12等。
4.微量元素:一般通过输血或血浆可满足需要,勿需额外补充。
二、支持治疗
可少量多次输血、血浆、丙种球蛋白或白蛋白,以提高机体抵抗力,纠正低蛋白血症。
三、对症治疗
腹泻严重者可用止泻剂。一般选用复方苯乙哌啶每次1.25~2.5mg,每日2~3次口服,普鲁苯辛每次15mg,每日2~3次。也可服用活性炭每次0.3~0.6g,每日3次,或次碳酸铋每次0.15~0.3g,每日3次。严重者可服用复方樟脑酊每次0.05~0.1ml,每日2~3次。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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