waldenstrom 巨球蛋白血症:( waldenstrom-juqiudanbaixuezheng )

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下面是关于waldenstrom 巨球蛋白血症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
waldenstrom巨球蛋白血症是由waldenstrom于1944年提出的一种原因不明的巨球蛋白血症，属于一种少见的恶性浆细胞病。有b淋巴细胞及淋巴样浆细胞等异常细胞的恶性增殖，骨髓及淋巴结、肝、脾等髓外器官的广泛浸润，血浆中单克隆igm量明显增高。临床出现器官的浸润症状及与血igm增高有关的高粘滞血症、贫血、出血等表现，是本症的特征。
人群：
本症多于50—60岁间发病，男性多于女性。
诊断标准：
1.多见于老年男性，起病隐袭，有贫血、出血倾向、反复感染消瘦、乏力及血粘稠度增高所致神经系统及心血管症状（如耳聋视力减退、轻瘫、雷诺氏现象、心力衰竭、甚至昏迷）。
2.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，眼底静脉扩张，局限性狭窄，出血及渗出改变。
3.实验室检查
（1）常有全血细胞减少，红细胞缗钱样形成，淋巴细胞相对增多，血沉明显增快。
（2）骨髓淋巴细胞及浆细胞增多。
（3）球蛋白显著增高，免疫电泳示igm明显增高，水试验阳性，可有冷球蛋白，凝血象（kptt及凝血酶原时间）和血小板功能异常。约10%病例尿中出现凝溶蛋白，但肾功能很少受损。
（4）x线检查：骨骼显示广泛性脱钙，但溶骨性病变罕见。
诊断依据：
诊断依据患者血清中出现大量单克隆igm，骨髓中淋巴样浆细胞增生，典型临床表现，并除外各种继发性igm增多症。有条件的应做电镜及超速离心沉降检查证实。继发性巨球蛋白增多症如慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、慢性感染、结缔组织病及γ重链病等。各有其独特的临床表现，应注意鉴别。
体征：
病因尚不明确，病程进展缓慢，早期部分患者可无症状。临床表现酷似慢性淋巴细胞性白血病及淋巴瘤。常见的症状是全身乏力、软弱、体重减轻、头昏、视力减退、贫血及出血等，约1／3—2／3患者有肝、脾肿大和轻度至中度淋巴结肿大。产生临床表现的原因是多方面的，但总的可根据其发病原理分为两大组：
1、异常恶性增殖细胞的浸润表现肝、脾、淋巴结是最常受浸润的器官。肠道、肠系膜淋巴结及神经系统的浸润可产生相应症状和体征，如腹痛、腹泻、瘫痪和昏迷等。与多发性骨髓瘤比较，本病少有骨骼疼痛和压痛、溶骨病变及淀粉样变。
2、异常球蛋白增高的表现
（1）高粘滞血症：约90％患者中b淋巴细胞、淋巴样浆细胞分泌及合成大量分子量高达90万、有高凝集能力的巨球蛋白（igm），使血粘滞度增高，产生高粘滞血症。红细胞膜上由于有大量蛋白质，常排列成钱串状，进一步增高血液粘滞性，使巨球蛋白更容易相互聚合，影响血液循环及毛细血管的灌注。在中枢神经系统方面常表现为头昏、头痛、眩晕、视力模糊、耳聋、瘫痪，甚至昏迷。眼底检查可发现乳头有渗出、出血，视网膜血管迂曲、香肠样分段怒张。有时会出现周围神经和脊髓病变及肌病的表现。由于代偿性的血容量增加，可引起心力衰竭。当巨球蛋白具有冷球蛋白性质或有冷凝集素时出现雷诺现象及周围血管栓塞症状。（2）贫血：与红细胞生成不足及血浆容量增高、血液被稀释有关。
（3）出血倾向：与下列因素有关：①血清中igm与凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等结合，形成复合物，影响凝血因子的功能、干扰凝血过程。②igm覆盖血小板表面，影响血小板功能。③血小板生成减少。④血粘滞性过高、冷球蛋白沉着和巨球蛋白复合物等损伤血管壁。患者常有鼻出血、口腔粘膜出血。严重者有内脏、中枢神经系统出血。
（4）感染：由于正常抗体的形成受抑制，故患者容易发生继发性感染。
实验室诊断：
在实验室检查中，蛋白电泳γ或γ与β之间出现m成分，经免疫电泳提示为igm。超速离心沉降系数为19s，部分尿中出现к轻链，约1／3患者的igm为冷球蛋白。血浆粘滞度增加。谢氏水试验阳性。血象常有贫血，白细胞及中性粒细胞数减少而嗜酸粒细胞及单核细胞增高，血小板数降低。骨髓象显示淋巴细胞、淋巴样浆细胞及浆细胞增多。免疫荧光检查胞质内有igm存在。透射电镜见到细胞具有丰富的粗面内质网及发达的高尔基体。
疗效评定标准：
好转：症状减轻或消失，肝、脾、淋巴结缩小，m成分降低，凝血象好转，骨髓中淋巴细胞及浆细胞比原来有所减少。
治疗：
对本病治疗的有效药物有苯丙酸氮芥、白消安（马利兰）、环磷酰胺等。目前多采用苯丙酸氮芥，每日4—10mg，口服，至临床症状改善后减量，以免骨髓抑制。肾上腺皮质激素对控制出血有一定效果。如患者高粘滞血症明显，特别是中枢神经系统表现较明显时，可采用细胞分离器进行血浆置换，以迅速降低血液粘度，缓解症状。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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