旁路性高胆红素血症:( pangluxinggaodanhongsuxuezheng )

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简介:
旁路性高胆红素血症是由于骨髓内红细胞或幼红细胞破坏过多,血红蛋白分解而致的高胆红素血症,本病较少见。
发病机理:
用15n、14c或3h标记的甘氨酸或δ氨基乙酚酸注入正常人体后,在前5d内即可从粪便中析出标记总量的15%,此后120d又可析出85%。从红细胞的体内过程推测,后一部分的胆红素主要来源于成熟和衰老的红细胞,而最初5d内测得的胆红素并非来自成熟和衰老的红细胞,其来源有三方面:①肝细胞内过氧化氢酶、细胞色素p450与色氨酸吡咯酶或体内肌红蛋白所含的血红素可转化成胆红素。②骨髓造血过程中,未成熟红细胞破坏释出血红蛋白,进一步形成胆红素。③骨髓中新形成的红细胞内有过量的胞质性血红蛋白、骨髓内未成熟和新形成的红细胞破坏,均能释出血红蛋白而形成胆红素,这种胆红素即“旁路性胆红素”;这种红细胞的形成过程,也称为“无效性红细胞生成”。
体征:
旁路性高胆红素血症可分原发性和继发性两类。前者较少见;后者较原发性者多见,多继发于恶性贫血、镰状细胞贫血、地中海贫血、遗传性血卟啉病和铅中毒等。本病患者均有轻度或中度黄疸,其黄疸呈慢性迁延或波动过程,以青少年患者多见。多数患者有脾肿大,而肝肿大者少见。
实验室诊断:
血清非结合胆红素和尿、粪中尿胆原增高、尿内无胆红素:血浆铁运转增加,而周围血红蛋白、网织红细胞数正常,骨髓象示幼红细胞增生;肝功能试验除血清胆红素外,基本正常,胆红素耐量试验、葡萄糖醛酸与对羟乙酰苯胺结合的试验也正常:应用51cr检测周围血红细胞的存活期亦正常。肝脏活检可见肝小叶边缘区的肝细胞和kupffer细胞内含有很多含铁血黄素颗粒。
治疗:
本病治疗主要针对原发病。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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