色素失禁症:( sesushijinzheng )

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下面是关于色素失禁症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
色素失禁症(incontinentia pigmenti)是一种以水疱、疣状丘疹和色素沉着为主要表现的遗传性皮肤病。
病因：
可能为x联显性遗传，女性的异常基因只位于两个性染色体"xx"中的一个，所以病变不太严重，而男性的异常染色体基因则位于其单个性染色体"x"上，所以病变严重，常在胎儿期死亡。因此，临床上多见于女婴。
诊断依据：
根据特征性的喷洒状色素沉着，诊断不难。
体征：
皮损发展可分为三期：第一期，在婴儿出生后1周左右于躯干、四肢发生红斑、水疱、风团样皮损，常排列成行。约经2月左右，转入第二期，表现为线状的疣状丘疹，稍带炎症。此期也可持续2个月左右，进入第三期，主要表现为色素性斑疹，形态特殊，犹如涡轮状或水泼状。数年后皮损逐渐减少甚至完全消失。患者一般情况良好，但少数病例可伴有其他系统症状，如智力迟钝、癫痫、白内障、斜视、视神经萎缩、渗出性视网膜脉络膜炎、心脏病、并指症、多肋骨、偏侧萎缩、腿和臀部缩短、出牙延迟、牙齿变尖、畸形或脱落，以及假性秃发、甲萎缩、掌跖多汗等。
鉴别诊断：
本症应与大疱表皮松解症及儿童期的大疱性类天疱疮鉴别，后两种病极少有本病所见的特征性色素沉着形态。与franceschetti jadassohn综合征的区别是后者的色素沉着呈网状，且无牙齿异常及眼部病变。
预后：
病变常在2岁时逐渐消退。至成人后，除原有的一些并发症外，无任何主观不适。
治疗：
本症不需特别治疗。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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