脑-面血管瘤病:( naomianxueguanliubing )

别名:
脑-三又血管瘤病
,
皮肤软脑膜血管瘤病
,
Sturge-Kalischer-Weber综合征

下面是关于脑-面血管瘤病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:

简介:
脑-面血管瘤病为常染色体显性遗传性疾病。
诊断标准:
脑面血管瘤病诊断标准:
1.多在青少年期出现局限性或全面性癫痫发作。智能减退或偏瘫等。
2.在一侧面部三叉神经分布区内出现葡萄酒色样火焰状血管痣。
3.头颅平片或脑ct可见皮层下钙斑与局限性脑萎缩。
体征:
皮肤血管瘤一般在出生时即已存在,呈紫红色扁平状,略高出皮面。多为单侧亦可为双侧,见于颜面、颈、躯干或四肢的皮肤,常见于三叉神经眼支分布区,亦可发生在舌、腭等处。颅内病变为软脑膜上血管瘤,多与面部血管瘤同侧。病人大多有癫痫发作,部分有智力减退,精神障碍、青光眼、同侧眼球突出、对侧肢体轻瘫和同向偏盲。还可伴发其他先天异常如隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症、下颌前凸等。
影响诊断:
头颅x线摄片可见脑内病理性钙化影,呈双层线条波浪形。脑回形成树枝状,可凭以确诊。
疗效评定标准:
好转:癫痫发作控制或减少。
治疗:
病程甚长,多数可生存4年以上或可因颅内出血及癫痫持续状态而致死。治疗以药物控制癫痫发作为主,癫痫不能控制或有反覆出血情况时,对适当病例可考虑手术切除颅内病灶。有人主张作大脑半球切除术,对控制癫痫有效。

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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系!微信号:laoshenyi123 点此扫码
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