男假两性畸形:( nanjialiangxingjixing )
下面是关于男假两性畸形的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 男假两性畸形指患者的性染色体符合正常男性，核型为46xy,性染色质块为阴性，性腺为睾丸，可发育良好或不良，内生殖器符合男性，而外生殖器呈两性畸形，男性化程度不一，可由轻度尿道下裂到近似女性的外生殖器。 |
| 病因： |
| 这类疾病大多为遗传性疾病，其发病原因往往是由于在胚胎期性分化过程中，睾丸分泌不足，或睾丸分泌为正常，但睾酮不能转变为二氢睾酮，或是效应器官性激素受体不正常，以致对雄激素不敏感。有一种特殊的男假两性畸形，其内、外生殖器皆符合正常男性，但由于副中肾管抑制因子缺乏，故同时有女性内生殖器。 男假两性畸形的病因分类： (1)睾酮生物合成缺陷：①同时阻碍皮质类固醇和睾酮合成的缺陷：胆固醇裂链酶缺陷(先天性类脂性肾上腺增生症)，3β-羟类固醇脱氢酶缺乏，17α-羟化酶缺乏。②阻碍睾酮合成的缺陷：17、20-碳链酶缺乏，17β-羟类固醇氧化还原酶缺乏。 (2)雄激素对靶组织的作用有缺陷：①5α-还原酶缺乏。②完全性睾丸女性化综合征。③不完全性睾丸女性化综合征。④reifenstein综合征。 (3)睾丸对人绒膜促性腺激素及黄体生成激素不敏感。 (4)性染色体异常致性腺发育不良。 (5)伴肾发育不良。 (6)副中肾管存留综合征。 |
| 治疗： |
| 治疗应在病因诊断的基础上，根据解剖学的实际可能性，建立性别，以便能使患者自然地或在激素替代治疗下获得性征的发育。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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