类淋巴瘤疾病:( leilinbaliujibing )

下面是关于类淋巴瘤疾病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
类淋巴瘤疾病是在临床和病理方面近似淋巴瘤，但又与淋巴瘤不同的一组疾病。类淋巴瘤疾病的范畴尚无统一的看法，这一类疾病中可包括下列各种：多毛细胞白血病（又称白血病性网状内皮细胞增多症）、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症、血管滤泡性淋巴样增生和伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多症。广义的类淋巴瘤疾病还包括浆细胞肿瘤（如γ重链病）等。
病因：
病因和发病机制多不明确。
1、多毛细胞白血病见“多毛细胞白血病”条。
2、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症
本病是frizzera等于1974年命名的一种较少见的全身性淋巴结病，病因和发病机制尚未阐明，部分病例与过敏有关，可在用药或暴露于某些过敏原后发病。由于本病最终可能发展为免疫母细胞淋巴瘤或burkitt淋巴瘤，因而被认为是淋巴瘤前期的一种表现。
病理：
1、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症：
血片可见浆细胞样淋巴细胞。高丙球蛋白血症占80％。多种自身抗体如类风湿因子、核抗体、dna抗体等可呈现阳性。有顽固性腹水和全身浮肿者，则有低白蛋白血症和低钠血症。乳酸脱氢酶（特别是同工酶ldh1和ldh2）增高反映疾病活动。淋巴结的病理组织学发现是诊断的主要依据：淋巴结结构破坏，呈树枝状血管增生；免疫母细胞伴浆细胞增生；细胞间有嗜酸性无定形物质沉积。部分病例的骨髓活组织检查亦可见上述改变。增生细胞的免疫标记多数为b细胞，但少数也可为t细胞或组织细胞者。
2、血管滤泡性淋巴样增生症：
本病为一种淋巴结增生，但病理组织学上类似胸腺瘤。病变的确切性质不清楚，曾被认为是淋巴样错构瘤。病理组织学分两型：即透明血管型和浆细胞型。前者占大多数（91％），可误诊为胸腺瘤；后者主要由成片成熟或不成熟的浆细胞组成。两型间有密切的联系。
3、伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多：
病理组织学发现有窦内组织细胞增生，引起髓质及包膜下窦显著扩张；纤维组织和髓索内浆细胞显著增生，正常结构破坏。
体征：
1、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症：
临床表现与淋巴瘤相似。主要见于中老年，男略多于女。首发症状常为发热。几乎均有浅表淋巴结肿大，约半数有深部淋巴结肿大。反覆发作的全身性多形性皮疹伴瘙痒是本病的特征。肝脾肿大常见。部分病例可有胸腹腔渗液，肺部及神经系统有病损。患者有不同程度的贫血，如抗人球蛋白试验阳性，贫血多较严重。血白细胞数不一。淋巴细胞减少为预后不良表现；也有中性或嗜酸粒细胞增多者。
2、血管滤泡性淋巴样增生症：
临床表现多样化，反覆发热较常见，伴有消瘦、咳嗽等。有浮肿、胸腔积液或腹水。儿童得病则生长迟缓。x线检查可显示纵隔肿瘤。脾、肠系膜和腹膜后淋巴结均可肿大。偶有淋巴结外病变。患者有轻度贫血。纤维蛋白原，γ、α2球蛋白显著增高。骨髓内浆细胞轻度增生。
3、伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多：
80％患者发病在20岁以下。极大多数患者有明显的颈淋巴结肿大，病变可累及眼眶、眼睑或眼球，突眼和脑神经麻痹。肿块压迫脊髓可有截瘫。发热呈间歇性，可高达39℃。少数有肝脾肿大及肺门淋巴结肿大。轻度贫血和血沉增快。γ球蛋白增高，少数有igm增高。
鉴别诊断：
伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多：本症须与组织细胞增多症x、恶性组织细胞病、组织细胞淋巴瘤和戈谢（gaucher）病相鉴别。病程发展缓慢，常呈自限性。无痛性肿块累及局部重要器官，
治疗：
1、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症：
治疗可试用肾上腺皮质激素。环磷酰胺等抗肿瘤化疗使用宜谨慎。初治可能很快缓解，且多年不发作。但大多病例短期内再度复发加重。中数生存期仅9个月，少数病例在晚期可转变为恶性免疫母细胞淋巴瘤。
2、血管滤泡性淋巴样增生症：病程较长，手术切除后可恢复正常。极个别发展为血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症。
3、伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多：可进行手术切除。目前尚无特殊药物疗法。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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