果糖不耐受症:( guotangbunaishouzheng )
下面是关于果糖不耐受症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析,请您查阅参考:
简介: |
果糖不耐受症由缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶及果糖-l,6二磷酸醛缩酶所致,属常染色体隐性遗传。 |
发病机理: |
此症的发病机制未完全阐明,由于前述醛缩酶缺乏,果糖-1-磷酸未能代谢而积聚,反馈抑制果糖激酶,故果糖积聚于血流;又由于果糖-1,6- 二磷酸醛缩酶的缺乏,磷酸二经丙酮及三磷酸甘油醛生成受阻,于是糖酵解及糖异生受抑制,肝糖原增多而导致血糖下降,故乃非由于胰岛素增多所致。 |
体征: |
患者大多为6个月以内的婴儿,进食含果糖的食物或乳类时发生呕吐、厌食,以致引起反覆发作低血糖与进行性营养不良,肝渐肿大,有时有黄疸,凝血酶原降低。肝内有大量糖原及脂肪沉着,临床上酷似肝糖原沉着症。由于肾近曲小管受累可发生fanconi综合征。轻症患者外观对完全健康,仅表现不喜甜食,食果糖后可有呕吐、腹痛及低糖血症。 |
治疗: |
如能及早诊断,1岁前开始不给蔗糖及果糖,可使本症渐减轻,以至缓解。长期坚持此治疗,可望成长为成人。 |
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李润洲中医师,位于华佗故里/中药之都的安徽亳州,擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛,药价低廉。专属私人医生,请加微信联系!
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