黄瘤病:( huangliubing )

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下面是关于黄瘤病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
皮肤黄瘤病(xanthomata cutis)系指真皮内有成群黄瘤细胞(胞浆含脂质的组织细胞)浸润的黄色或橘黄色丘疹、结节或片块。黄瘤细胞如累及内脏并伴血脂质和其他系统异常的称黄瘤病。
病因：
本病可分原发性和继发性两大类。前者包括家族性和非家族性。家族性中有遗传基因、伴不同程度血脂异常的称原发性家族性高脂蛋白血症黄瘤。非家族性的病例散发，血脂正常。继发性黄瘤多由某些疾病引起血脂增高后伴发，如甲状腺功能减退、慢性胰腺炎、糖尿病、胆汁性肝硬化、动脉粥样硬化症、肾病综合征及多发性骨髓瘤等。少数疾病如巨球蛋白血症、髓性和淋巴性白血病、组织细胞增生症等继发黄瘤可不伴血脂增高。
一、原发性黄瘤
(1)家族性高脂蛋白血症黄瘤：一般分为五型：
Ⅰ型(家族性高乳糜血症)：甚罕见。
Ⅱ型(家族性高胆固醇血症、高β脂蛋白血症、家族性高胆固醇血症黄瘤)：因低密度脂蛋白(ldl)受体缺陷所致。。
Ⅲ型(高胆固醇血症和高甘油三酯血症混合型)：因载体蛋白apdeⅢ缺乏，以致残余脂蛋白在血流及脏器中积聚所致。
Ⅳ型(碳水化合物诱发高脂蛋白血症)：
Ⅴ型：仅在肥胖成人中发病。
(2)非家族性正常脂蛋白血症黄瘤：①播散性黄瘤：较罕见。②泛发性扁平黄瘤：多在中年后发病。③幼年性黄色肉芽肿：亦称痣性黄色内皮瘤。
二、继发性黄瘤指继发于某些疾病的黄瘤。①甲状腺功能减退；②胰腺炎；③糖尿病；④肝病；⑤肾病综合征；⑥造血系统病：骨髓瘤、白血病；⑦组织细胞增生症；⑧神经鞘磷脂沉积症(亦名niemann-pick病)：因缺乏神经鞘磷脂酶所致。
病理：
组织病理示真皮内散在或成群的黄瘤细胞和多核或环状排列的黄瘤巨细胞(即touton细胞)。
诊断依据：
根据临床特征性的黄色或橘黄色皮肤损害，结合好发部位及血脂改变，可考虑本病。必要时可作活组织病理检查。
发病：
一、原发性黄瘤
(1)家族性高脂蛋白血症黄瘤：
Ⅰ型(家族性高乳糜血症)：甚罕见，常幼年发病。
Ⅱ型(家族性高胆固醇血症、高β脂蛋白血症、家族性高胆固醇血症黄瘤)：有明显家族史，孩童或青少年发病。
Ⅲ型(高胆固醇血症和高甘油三酯血症混合型)：发病以男性成人为主。
Ⅳ型(碳水化合物诱发高脂蛋白血症)：
Ⅴ型：仅在肥胖成人中发病。
(2)非家族性正常脂蛋白血症黄瘤：
①播散性黄瘤：较罕见，多成人发病。
②泛发性扁平黄瘤：多在中年后发病。
③幼年性黄色肉芽肿：亦称痣性黄色内皮瘤。发病于幼儿。
体征：
本病可分原发性和继发性两大类。前者包括家族性和非家族性。家族性中有遗传基因、伴不同程度血脂异常的称原发性家族性高脂蛋白血症黄瘤。非家族性的病例散发，血脂正常。继发性黄瘤多由某些疾病引起血脂增高后伴发，如甲状腺功能减退、慢性胰腺炎、糖尿病、胆汁性肝硬化、动脉粥样硬化症、肾病综合征及多发性骨髓瘤等。少数疾病如巨球蛋白血症、髓性和淋巴性白血病、组织细胞增生症等继发黄瘤可不伴血脂增高。
皮肤损害一般分五种临床类型：①发疹性黄瘤：为l一4mm直径的橘黄色丘疹，伴基底红晕，常成批发生，好发于臂、腿伸侧、胸、背及面部。有时口腔粘膜亦可受累，经处理后可迅速消退个留痕迹。②扁平黄瘤：为扁平柔软的黄色丘疹或斑块，表面光滑，边界清楚，最常见于眼睑，泛发的可累及面、颈、躯于上部及臂部。③掌纹黄瘤：为一种沿掌纹分布的黄色、扁平、线条状损害。④结节性黄瘤：较常见，为直径0.5-3cm大小，半球状或分叶状，黄红色结节，质硬，绕以红晕，分界清楚，好发于肢体伸侧，特别是肘、膝关节附近。起病缓慢，不易消退。⑤腱黄瘤：是指发生在肌腱、韧带、筋膜或骨膜上的黄瘤，为大小不等、光滑、坚硬、圆形或卵圆形深在的皮下结节，常见于手指伸肌腱和跟腱。
一、原发性黄瘤
(1)家族性高脂蛋白血症黄瘤：患者均伴有血脂异常及不同程度的系统表现。一般分为五型：
Ⅰ型(家族性高乳糜血症)：甚罕见，常幼年发病。皮损几乎均为发疹性黄瘤，位于肘、膝部的易融合成片似结节性黄瘤，病程长的亦可呈扁平或结节状。粘膜有时亦可累及。皮损可在血脂下降后数周消退无痕。多伴肝、脾肿大，突发急性胰腺炎及脂血症性视网膜病，血管性意外偶见。预后佳。
Ⅱ型(家族性高胆固醇血症、高β脂蛋白血症、家族性高胆固醇血症黄瘤)：因低密度脂蛋白(ldl)受体缺陷所致。有明显家族史，孩童或青少年发病。以皮肤黄瘤和心血管疾病为主要表现。黄瘤以腱黄瘤多见，其次为扁平及结节性黄瘤。心血管疾病以冠心病伴主动脉辨口狭窄，周围及脑动脉粥样硬化为主，发病年龄愈轻预后愈差。
Ⅲ型(高胆固醇血症和高甘油三酯血症混合型)：因载体蛋白apdeⅢ缺乏，以致残余脂蛋白在血流及脏器中积聚所致。发病以男性成人为主，掌纹黄瘤最为多见，有时呈扁平状色素沉着，称掌纹黄色症。可有较胖体形、老年环和肝、脾肿大，常伴外周及冠状动脉硬化，有时伴胰腺炎。预后差。可同时有糖耐量差和高尿酸血症。
Ⅳ型(碳水化合物诱发高脂蛋白血症)：以发疹性黄瘤最为常见，掌纹黄瘤亦可见到。患者肥胖，有老年环、高血压、脂血症性视网膜病、冠状动脉粥样硬化及胰腺炎。预后差。常有糖耐量差和高尿酸血症，伴痛风危象。
Ⅴ型：仅在肥胖成人中发病。黄瘤多属发疹性，结节性黄瘤少见。可伴胰腺炎、高尿酸血症、脂血症性视网膜病，偶有动脉硬化。
(2)非家族性正常脂蛋白血症黄瘤：①播散性黄瘤：较罕见，多成人发病。为多数黄红色至棕黄色丘疹或结节，稀疏散在，倾向融合。好发于肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟以及颈部等皱襞处，基本对称。粘膜亦可受累，如呼吸道严重受累时可致窒息。能自行缓解，预后佳。部分患者可伴轻度尿崩症。②泛发性扁平黄瘤：多在中年后发病，以睑周特别是上睑内侧最为常见，亦可累及整个眼睑。泛发者可弥散分布于面、颈、躯干上部和臂部等处，呈明显的金黄色。一般预后佳。③幼年性黄色肉芽肿：亦称痣性黄色内皮瘤。发病于幼儿，皮损为针头至豌豆大丘疹或结节，或更大的浸润斑块，初为红色久而色渐转黄。好发于四肢伸侧、头、面、躯干等处。大多在数年后或至发育期自行消退，预后佳，少数可伴眼、肺、肝、脾、心内膜、脑膜及睾丸等损害。
二、继发性黄瘤指继发于某些疾病的黄瘤。①甲状腺功能减退：可见结节性、腱性和扁平黄瘤，有时伴发疹性黄瘤。胆固醇和β脂蛋白增高，有时甘油三酯和前β脂蛋白亦增高。②胰腺炎：急性时常为发疹性黄瘤，甘油三酯、前β脂蛋白及血糖均增高。慢性钙化性胰腺炎时，可伴结节性或扁平黄瘤，血脂常明显增高。③糖尿病：可出现扁平黄疣，胆固醇和β脂蛋白增高。少数未控制的糖尿病人，可是发疹性黄瘤，血乳糜微粒和前β脂蛋白均增高。④肝病：最常见于胆汁性肝硬化患者，表现为扁平、结节性及掌纹黄瘤，伴皮肤黄染、瘙痒和肝脏肿大。血前β脂蛋白、酯化胆固醇和磷脂浓度均增高。⑤肾病综合征：可出现发疹性、结节性和扁平黄瘤，前者常伴血甘油三酯、乳糜微粒和前β脂蛋白增高，后两种皮损常伴血β脂蛋白增高。⑥造血系统病：骨髓瘤患者开始可呈发疹性继以扁平和结节性黄瘤，血甘油三酯和前β脂蛋白可增高。白血病患者可伴泛发性扁平黄瘤，有的病例血脂可以不高。⑦组织细胞增生症：扁平和结节性黄瘤均可发生于急性弥散型和慢性进行型中，而血脂正常。⑧神经鞘磷脂沉积症(亦名niemann-pick病)：因缺乏神经鞘磷脂酶所致，偶可出现发疹性或扁平黄瘤。患者皮色褐黄，伴肝、脾、淋巴结肿大，血甘油三酯及前β脂蛋白可增高，在组织中有特征性的含大量神经磷脂的巨形泡沫细胞。
预后：
一、原发性黄瘤
(1)家族性高脂蛋白血症黄瘤：
Ⅰ型(家族性高乳糜血症)：预后佳。
Ⅱ型(家族性高胆固醇血症、高β脂蛋白血症、家族性高胆固醇血症黄瘤)：发病年龄愈轻预后愈差。
Ⅲ型(高胆固醇血症和高甘油三酯血症混合型)：预后差。可同时有糖耐量差和高尿酸血症。
Ⅳ型(碳水化合物诱发高脂蛋白血症)：预后差。常有糖耐量差和高尿酸血症，伴痛风危象。
Ⅴ型：
(2)非家族性正常脂蛋白血症黄瘤：
①播散性黄瘤：预后佳。部分患者可伴轻度尿崩症。②泛发性扁平黄瘤：一般预后佳。③幼年性黄色肉芽肿：亦称痣性黄色内皮瘤。预后佳，少数可伴眼、肺、肝、脾、心内膜、脑膜及睾丸等损害。
治疗：
治疗原发性家族性高脂蛋白血症黄瘤，饮食控制是必要的。除每日低脂(＜30g＝饮食外，对Ⅱ-Ⅴ型还应低糖(每日约12.5g)。适当增加蛋白质量，禁酒。常用降脂药物如考来烯胺(消胆胺)、氯苯丁酯、右旋甲状腺素、烟酸等均能降低胆固醇，氯苯丁酯及烟酸并有降低甘油三酯作用。原发性正常血脂性黄瘤有可能自退，一般不影响健康，可不作特殊处理。继发性黄瘤应着重治疗原发疾病。伴高脂血症的黄瘤患者应同时配合上述饮食和药物治疗。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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