红细胞酶缺陷所致溶血性贫血:( hongxibaomeiquexiansuozhirongxuexingpinxue )
下面是关于红细胞酶缺陷所致溶血性贫血的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 红细胞酶缺陷为遗传性溶血的三大原因之一。已知至少有19种酶缺陷可引起溶血性贫血。红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血，除葡萄糖6磷酸脱氢酶（g6pd）缺陷较多见，丙酮酸激酶（pk）亦可见外，余均少见。 |
| 病因： |
| 红细胞能量来源主要是通过糖代谢生成atp。红细胞糖代谢主要有无氧糖酵解途径（emp）和己糖单磷酸旁路（hmp）两种。前者有13种酶参与，已知其中有10种酶缺陷可以引起溶血性贫血（如hk，gpi，pfk，ald，tpi，pgk，dpgm，pk等）。后者有6种酶参与，均有因遗传性缺陷而引起溶血的报告（如g6pd，gshpx，gr，α-gcsyn, gshsyn等）。近年来发现参与核苷酸代谢的嘧啶5'核苷酸酶（p5'n）、腺苷脱氨酶（ad）、腺苷酸激酶（ak）缺陷也可引起溶血性贫血。 |
| 诊断标准： |
| 遗传性非球形红细胞溶血性贫血诊断标准: 1.可有长期轻度黄疸，家族史。2.有溶血性贫血的实验室发现。 3.分型 （1）Ⅰ型（葡萄糖6-磷酸脱氢酶，g6pd缺乏型）：红细胞孵育脆性试验增加不明显，自溶正常或轻度增加，溶血能被葡萄糖和atp纠正。 （2）Ⅱ型（丙酮酸激酶缺乏型）；红细胞孵育脆性试验明显增加，自溶显著增加，溶血不被葡萄糖纠正，但被atp纠正。 |
| 体征： |
| 其诊断应在已建立的溶血性贫血诊断的基础上，并排除了常见的病因之后，再进行进一步检查而确立，下列临床表现可提示：①遗传人式。②发病年龄，均较早，不少可引起新生儿高胆红素血症，如g6pd、pk、gri、p5'n、hk、tpi、g3pd、dpgm，pgk、ak、gshpx。③其他血液学异常，如合并全血细胞减少（hk、gpi、gr缺陷），血小板无力症（pk、g3pd、gshpx等）。④合并其他系统症状，因其他器官的细胞可与红细胞有同样酶缺陷，因此可产生相应症状，如神经系统、代谢障碍、肾脏、皮肤、骨骼、肌肉、心脏及眼的症状。⑤药物性溶血性贫血。以己糖单磷酸旁路的酶缺陷为主。 |
| 疗效评定标准： |
| 好转：贫血减轻，症状改善。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛，药价低廉。专属私人医生，请加微信联系！
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