成人垂体前叶功能减退症:( chengrenchuitiqianyegongnengjiantuizheng )

下面是关于成人垂体前叶功能减退症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
当垂体前叶破坏超过75％，人体就可以出现一种或几种垂体前叶激素不足的临床表现，见于成年人，故称为成人垂体前叶功能减退症（adult pituitary insu-fficiency）。
病因：
引起垂体前叶功能不足的原因有蝶鞍内和蝶鞍附近的肿瘤（如垂体嫌色细胞瘤、颅咽管瘤或囊肿等）、垂体缺血（如产后大出血或产褥热引起的希恩综合征，即sheehan syndrome）、少数糖尿病、镰状细胞贫血、结缔组织病等，颅脑外伤、手术或放疗、浸润性疾病（如血色病、组织细胞增多症x、结节病等）、感染（如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎以及霉菌性脑膜炎等）和自身免疫性垂体炎等。垂体前叶激素对于损伤的易感性顺序是生长素、促性腺素、促甲状腺素、促肾上腺皮质素和催乳素。由于损伤的程度不一。垂体前叶功能减退症也可有部分性和完全性之别。
诊断标准：
1.有分娩时大出血、休克、产后无乳汁分泌、闭经史，或有其它导致垂体前叶机能减退的原发病变如下丘脑-垂体肿瘤、颅内感染、颅脑手术、血液病（淋巴瘤、白血病等）、肉芽肿性病变、垂体放射治疗等。
2.靶器官组织如性腺、甲状腺、肾上腺机能减退的临床表现。
3.血中各类垂体前叶激素如生长激素（gh）、卵泡刺激素（fsh）、黄体生成素（lh）、泌乳素（prl）、促甲状腺素（tsh）、促肾上腺皮质激素（acth）等可有不同程度降低，对相应的下丘脑释放激素兴奋试验或低血糖激发试验反应低下或缺乏。
4.有继发性甲状腺、肾上腺、性腺功能减退的实验室证据，如血中甲状腺激素、皮质醇、睾酮、雌二醇值降低，尿17羟（l7hcs）、17酮（17ks）及游离皮质醇降低等，但对相应的垂体促激素如tsh、acth、hcg等兴奋试验可呈迟发性升高反应。
诊断依据：
应详细询问有无产后大出血、产褥热、颅脑外伤手术、放射性治疗、感染等病史外．还应测定靶腺功能和各种促激素释放激素基础水平，为了解其储备能力尚需做特殊的功能检查。垂体前叶功能试验有：①促黄体生成激素释放激素（lrh）试验。静注lrh 100 μg，分别于0min、30min、6omin、90min 采血测lh和fsh。成年男于lh（促黄体生成激素）的反应超过fsh（卵泡刺激素），高峰约在30min出现，lh至少升高2倍，大多4倍，而fsh很少超过2倍（因青春期后lh反应增强，而fsh的反应未增强或反减弱，所以fsh的反应明显低于lh）。②促甲状腺激素释放激素（trh）试验。静注trh 200 μg，分别于 0min、15min、30min、45min和60min采血测促甲状腺激素（tsh），正常人高峰大多在15-30min 出现，升高3-5倍，也即绝对值升高10-20 μu／ml。③垂体促肾上腺皮质激素（acth）储备能力试验常用甲吡酮（su4885，metyrapone），750mg／次，每4h 1次。服药前一日、服药日和服药后一日分别留24h尿测17-羟类固醇（17-ohcs），或服药前清晨8点钟和服最后1 次药4h后测血acth及11-脱氧皮质醇（化合物s）。su 4885是11-β羟化酶抑制剂，能阻断11-脱氧皮质醇羟化成皮质醇，正常人服药后acth分泌增加，使11-脱氧皮质醇合成更多，尿中17-ohcs亦增多。正常人服药后尿17-ohcs增加一倍，血acth增加到55.1pmol／l以上。血化合物s达0.30 μmol／l以上。④胰岛素诱发低血糖试验（ist）。按每公斤实际体重给正规胰岛素0.1-0.15u静脉注射，要求注射后血糖较空腹血糖降低50％以上，正常人gh高峰在60min左右出现，儿童血gh峰值＞7ng／ml，低于3ng／ml示gh缺乏。因本试验有一定危险性，本症中较少使用。⑤trh催乳素兴奋试验，可提示垂体前叶激素储备能力降低。
体征：
部分性即轻型垂体前叶功能减退仅表现为性功能的减退，如女性闭经，男性阳萎、阴毛脱落等，成人生长激素缺少仅表现为对饥饿和胰岛素的敏感性增加，原有糖尿病者患此病后血糖下降、胰岛素需要量减少。
完全性即重型垂体前叶功能减退除性腺功能减退外，临床上可有怕冷、苍白、纳差、便秘、倦怠等继发性甲状腺功能减退表现，以及脱水、低血压等继发性肾上腺皮质功能减退表现。产后大出血引起的垂体前叶功能低下，又称希恩综合征。病人产后可出现无奶、闭经、脱毛、乳房和生殖器官萎缩等，也有些病人在分娩后若干年因低血糖而发现本症。垂体性甲状腺和肾上腺皮质功能减返症与原发性靶腺功能减退的区别在于前者临床上无明显粘液性水肿和色素沉着，血胆固醇增高也不明显，垂体促性腺、促甲状腺、促肾上腺激素的水平均低下，同时有引起垂体前叶功能减退症的原发病因可查。
影响诊断：
颞测偏盲，颅脑x线摄片可提示蝶鞍扩大。电子计算机体层摄影（ct）及磁共振成象（mri）有助于发现较小的鞍内肿瘤、囊肿、出血和空泡蝶鞍等。颅咽管瘤常可见蝶鞍上方有钙化点。
实验室诊断：
垂体前叶功能试验有：①促黄体生成激素释放激素（lrh）试验。静注lrh 100 μg，分别于0min、30min、6omin、90min 采血测lh和fsh。成年男于lh（促黄体生成激素）的反应超过fsh（卵泡刺激素），高峰约在30min出现，lh至少升高2倍，大多4倍，而fsh很少超过2倍（因青春期后lh反应增强，而fsh的反应未增强或反减弱，所以fsh的反应明显低于lh）。②促甲状腺激素释放激素（trh）试验。静注trh 200 μg，分别于 0min、15min、30min、45min和60min采血测促甲状腺激素（tsh），正常人高峰大多在15-30min 出现，升高3-5倍，也即绝对值升高10-20 μu／ml。③垂体促肾上腺皮质激素（acth）储备能力试验常用甲吡酮（su4885，metyrapone），750mg／次，每4h 1次。服药前一日、服药日和服药后一日分别留24h尿测17-羟类固醇（17-ohcs），或服药前清晨8点钟和服最后1 次药4h后测血acth及11-脱氧皮质醇（化合物s）。su 4885是11-β羟化酶抑制剂，能阻断11-脱氧皮质醇羟化成皮质醇，正常人服药后acth分泌增加，使11-脱氧皮质醇合成更多，尿中17-ohcs亦增多。正常人服药后尿17-ohcs增加一倍，血acth增加到55.1pmol／l以上。血化合物s达0.30 μmol／l以上。④胰岛素诱发低血糖试验（ist）。按每公斤实际体重给正规胰岛素0.1-0.15u静脉注射，要求注射后血糖较空腹血糖降低50％以上，正常人gh高峰在60min左右出现，儿童血gh峰值＞7ng／ml，低于3ng／ml示gh缺乏。因本试验有一定危险性，本症中较少使用。⑤trh催乳素兴奋试验，可提示垂体前叶激素储备能力降低。
疗效评定标准：
好转：症状消失或明显改善，血中相应激素值维持正常，代谢紊乱恢复。
治疗：
包括去除病因和替代疗法两部分。生育年龄的部分性垂体功能减退症女性患者，周期疗法有利于维持第二性征以及防止性器官萎缩。方法可用已烯雌酚125-500 μg／d共20d（月经第5d起用），至第16d加用黄体酮10-20mg／次，肌注，每日1次，共5次。雌激素因有增加血小板凝集力，可致高血压、高血脂，影响糖耐量乃致子宫内膜癌变等不良反应，宜尽可能采用小剂量。男性丙酸睾酮每周1-2次，50mg／次，肌注，有助于维持性功能，增加蛋白质合成，纠正垂体性贫血等。甲状腺干制剂的替代一般较原发性甲状腺功能减退需要量小。60-180mg／d，从15-30mg／d开始逐周增加，可随访血中甲状腺激素（t3、t4）水平来调整剂量。如有肾上腺皮质功能不足，宜先替代肾上腺皮质激素，剂量常用可的松25mg／d，早上8时顿服。如遇感染、手术时宜加大剂量。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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