Di Georege综合征:( digeoregezonghizheng )
别名：
三四咽囊综合征
下面是关于Di Georege综合征的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| di george综合征，又称三、四咽囊综合征，曾称胸腺发育不全症。 |
| 病因： |
| 起因于胚胎时期第三、四对咽囊发育障碍而导致出腺和甲状旁腺发育不全或不发育，与此同期形成的其他结构也常常受累，如大血管（右主动脉弓）异常、食管闭锁、悬雍垂裂、先天性心脏病（房和室间隔缺损）、人中短、眼距宽、下颌骨发育不良、两耳低位等，患儿常由于甲状旁腺功能低下在新生儿期发生不易纠正的低钙抽搐而怀疑本症。 |
| 人群： |
| 男女都可发生，呈散发性。 |
| 病理： |
| 病理学检查作自上纵隔和全颈部的连续切片，有时可发现含有哈氏小体（hassall's corpusles)和正常密度的胸腺细胞的少量胸腺组织。但淋巴结的副皮质区和脾脏的胸腺依赖区内仅有稀少淋巴细胞，而淋巴滤泡大多正常。 |
| 体征： |
| 胸腺完全不发育较不同程度的胸腺发育不全为少。病人尚存一些细胞免疫的功能，感染也不太多，称之为“部分di george综合征”。胸腺严重发育不良的病人可出现类似严重联合免疫缺陷病的表现，不仅缺乏t细胞及细胞免疫功能，抗体水平也下降。对低毒性或条件性病原体亦易感染，接受未经照射的全血后容易发生移植物抗宿主（gvh）反应。 |
| 治疗： |
| 治疗上可试用胸腺素（1一2mg/kg每日肌内注射，2一3周后可逐渐减到维持量）和胎儿胸腺移植可有疗效，轻症病人中也有自发好转者。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛，药价低廉。专属私人医生，请加微信联系！
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