苍白球黑质色素变性症状_苍白球黑质色素变性怎么治疗_吃什么药？

苍白球黑质色素变性:( cangbaiqiuheizhisesubianxing )

别名：
Hallervorden-Spatz病

下面是关于苍白球黑质色素变性的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
苍白球黑质色素变性，是因铁盐沉积在苍白球和黑质所引起的一种罕见疾病。少数病例可为常染色体隐性遗传，有的病人家属中可有手足徐动症、震颤麻痹或肌张力障碍。
病因：
有人经扫描发现病人的基底节对核素59fe的摄取增多，因而认为本病可能与铁的代谢障碍引起铁在脑组织内沉积有关。
病理：
病理学检查可见苍白球和黑质的色素加深，呈铁锈色。显微镜检查可见病变区神经细胞、胶质细胞及小血管内含铁色素增加。神经细胞大量消失。神经胶质细胞轻度增生。脑干的神经细胞及小脑的齿状核细胞亦受损害。
体征：
本病症状差异很大，常于6—12岁起病。首先出现下肢锥体外系性肌强直，然后逐渐加重并扩及上肢、面部及延髓肌，亦可有锥体束征，多动症及构语困难等。多数病例最后皆有智力衰退，并往往在30岁前后因并发症而死亡。少数病例可有色素性视网膜炎、视神经萎缩及皮质脊髓束变性。
影响诊断：
ct或mri检查可见尾核变扁呈轻度萎缩。
鉴别诊断：
本病早期很难与少年型震颤麻痹鉴别。但后者进展极慢，精神症状不明显，往往于起病后10—20年尚能行走，可资鉴别。
治疗：
用于治疗震颤麻痹的药物对本病均可有助。

李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。医术精湛，药价低廉。专属私人医生，请加微信联系！

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