血友病性关节病:( xueyoubingxingguanjiebing )

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下面是关于血友病性关节病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
血友病性关节病主要是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致的关节病变。
病因：
按缺乏凝血因子的特点，本病可分为三类：①血友病a:这是典型的血友病，由先天性缺乏凝血因子Ⅷ，即缺乏抗血友病因子(ahf)或抗血友病球蛋白(ahg)所致。该病都发生于男性。②血友病b：通常称为christmas病，是由于缺乏凝血因子Ⅸ,即血浆凝血激酶(ptc)或christmas 因子所致。遗传方式与临床症状类似血友病a。③血友病c：这是轻型血友病，无性别差异,是由于缺乏凝血因子Ⅺ所致。
病理：
原发的出血部位是在滑膜，并向关节腔延伸。反覆出血将使滑膜肥厚，并有含铁血黄素沉积，直至滑膜被纤维组织和绒毛广泛地替代。早期软骨破坏有轻度血管翳形成，并侵至软骨表面，将关节边缘的软骨吸收，以后为软骨溃损和完全破坏，不能承受应力，产生纵形裂隙。软骨下骨皮质变簿并磨损。此外，可因出血而形成囊肿、骨质疏松和塌陷,从而引起骨支持力的破坏。
体征：
关节是血友病最常见的出血部位，好发部位的顺序是膝、肘、踝、肩和髋。手与足的小关节很少会发生出血。此后很决发生关节囊肿胀和肌痉挛表现为关节发热、压痛和运动受限。反覆发作是常见的，反覆性关节血肿必然形成严重的关节病，导致骨骺端肿大，肌肉废用性萎缩；关节屈曲，向后半脱位。肌肉或筋膜下出血可形成假性肿瘤，或称血友病性囊肿，外有包膜，并有骨化。这种假性肿瘤或囊肿可穿破，使患者丧命。假性肿痛也可压迫主要神经或血管，如作穿刺或话检，常可引起难以控制的感染或败血症而导致死亡。骨筋膜室内的出血，也可引起肌肉的缺血性挛缩。
影响诊断：
x线检查最初的表现是关节肿胀，髌上滑囊可有密度增深。干骺端的骨质疏松，关节间隙逐渐狭窄。软骨下骨不规则、软骨下囊肿形成，甚至骨塌陷,这都是血友病性关分病的主要变化。
治疗：
急性关节血肿应尽快补充凝血因子至一定水平，使出血停止。典型血友病应补偿凝血因子Ⅷ，这是治疗血友病的重要措施。目前可用抗血友病性球蛋白或冷沉淀制剂作补偿疗法。轻度关节血肿一般不需固定，可用弹力绷带轻扎，或用橡皮海绵支架来解除症状。对严重关节血肿病例而有明显痉挛或屈曲畸形者，应使用夹板固定。急性期不需立即进行畸形矫正。有些学者主张作抽吸治疗，但效果不肯定。抽吸的指征是,经补偿疗法和固定24h后,关节仍肿痛；疼痛不能用止痛药控制。禁忌证是，阻抑制因子仍存在；皮肤有伤口或感染；病人不合作。抽吸前应使用补偿疗法，短期口服类固醇药物可减少炎性反应。不可使用诸如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松或抗炎药物，因血小板形成将受到抑制。血友病性关节病的手术治疗是在严重畸形和功能丧失而影响生活者中可考虑，在补偿疗法基础上进行手术治疗。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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