原发性免疫缺陷病:( yuanfaxingmianyiquexianbing )

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下面是关于原发性免疫缺陷病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
原发性免疫缺陷病为免疫系统的缺陷，导致机体免疫功能不全的一组疾病。
病因：
已知在本组疾病中不少是属于遗传性的，但尚未发现与hla相关。
发病机理：
由于病因尚未明了，目前多从病损环节来探讨其发病机制和分类。免疫机制的缺陷包括特异性因素（如抗体或淋巴细胞的缺陷）和非特异性因素(如补体成分或吞噬功能的缺陷)。根据1988年原发性免疫缺陷病国际会议的决定，将原发性免疫缺陷病分为：①特异性免疫缺陷，包括抗体缺陷、联合免疫缺陷和其他免疫缺陷综合征。②伴有其他疾病的免疫缺陷。③补体缺陷。④吞噬功能缺陷。
诊断依据：
根据临床表现和免疫缺陷的过筛性实验检查可对多数病例明确:①是否有免疫缺陷。②原发性抑或继发性。但要了解病损环节和纠正免疫缺陷，还需作不少复杂的实验检查与临床观察。近年来，随着分子生物学的进展，某些免疫缺陷的染色体图谱位点已经明确，有的已获得了相应的cdna探针，从而能在基因水平确诊，这对免疫缺陷病的产前诊断具有特殊重要意义。
体征：
临床特征为易发生反覆而严重的感染，伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病或恶性肿瘤的几率增高。儿童病例占半数以上，尤其是一些严重的原发性免疫缺陷病往往在婴幼儿时期就发病。
预后：
又由于骨髓移植和免疫球蛋白替代疗法的不断改进，使许多免疫缺陷综合征的预后大为改观。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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