法洛三联症:( faluosanlianzheng )

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下面是关于法洛三联症的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
所谓法洛三联症是指肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损或卵圆孔开放有右至左分流，其临床表现与法洛四联症相似，但病理解剖上并无主动脉骑跨或心室间隔缺损。本病为较少见的紫绀型先天性心血管病。
病理：
本病肺动脉口狭窄多属瓣膜狭窄型且很严重，也可合并或仅为漏斗部狭窄型。肺动脉总于多有狭窄后扩张。心房间隔有缺损或有未闭的卵圆孔而心室间隔完整，右心室肥大，右心房亦增大。
病理生理：
由于本病肺动脉口严重狭窄导致右心室压明显增高，右心室肥大，并使右心室的顺应性减弱，右心房压逐渐增高。当后者超过左心房压力时，遂在心房水平发生右至左分流出现紫绀，因此右心房压将不致继续增高，故心层间隔缺损或卵圆孔未闭的存在，实际上起到安全阈的作用。
体征：
肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损在未发生右至左分流前，其临床和实验室检查表现与单纯肺动脉口狭窄相同，这时似不宜称为法洛三联症（见“肺动脉口狭窄”条）。发生右至左分流后，则临床表现与法洛四联症相同，可称为法洛三联症。有人还将法洛三联症、四联症和五联症合称法洛综合征。
本病紫绀出现较法洛四联症晚，在儿童期偶或成年期才出现。病人发育差，可有气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥等症状，偶有下蹲习惯。可出现右心衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。病人易因心力衰竭而死亡。
体检：
体征主要为胸骨左缘第二肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，常伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音减轻和分裂。心浊音界增大，心前区有抬举性冲动。有杵状指（趾）。
影响诊断：
x线片示肺血管影少，肺动脉总干弧明显凸出，右心室和右心房增大。心电图和心向量图示右心房肥大、右心室肥大和劳损，电轴右偏。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示在心房水平有右至左分流，右心室和肺动脉间有收缩期压力阶差，可有或无右心室漏斗部型狭窄的压力曲线，心导管易从右心房进入左心房，右心室收缩压可高于周围动脉收缩压。选择性右心室造影多显示肺动脉瓣膜型狭窄，有时也可见右心室漏斗部肥厚；右心房造影可见左心房同时显影。
鉴别诊断：
本病的临床表现有一定的特征性足以提示本病存在的可能．实验室检查有助于确立诊断，但要注意与其他紫绀型先天性心血管病特别是法洛四联症相鉴别。
治疗：
治疗主要是直视下手术纠治，切开狭窄的肺动脉瓣，如有右心室漏斗部肥厚（可为继发性）亦宜适当切除，对心房间隔缺损同时予以修补，对卵圆孔未闭可不修补。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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